(一)治疗 对于重型无纤维蛋白血症患者，可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上。每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)，因此，5～10袋...
1.在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血，如果不给予替代治疗，则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生 早产 ，部分有可能在孕早期(最初的3个月)发生 流产 ，补充纤维蛋白原可能有一定的防治作用。 2.肝素可用来预防血栓的发生。
虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比 血友病 轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因 脐带 根部出血不止而得以诊断。临床表现包括 消化道出血 和黏膜出血，如经血过多等。 虽然20%的无纤维蛋白原血症的患者曾发生关节出血，但是，其严重程度和后果都不如血友病...
血液凝固 所产生的 纤维蛋白 可被 血浆 中纤维蛋白溶酶系统重新溶解，对于防止 血栓形成 和保持血流通畅具有重要意义。正常人的一些分泌液(如乳汁、 唾液 、泪液、 子宫 及 阴道分泌物 、 精液 等)中均含有纤维蛋白溶 酶原 (plasminogen)激活物，激活纤维蛋白溶解过程，随时清除 分泌管 道内的纤维蛋白，以保持分泌管道的通畅及 月经 血液 的流动性...
遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。
凝血中形成的纤维蛋白，可经纤溶酶作用从精氨酸-赖氨酸键上分解成可溶性产物，使血栓溶解。纤维蛋白溶解药（fibrinolytic drugs）激活纤溶酶而促进纤溶，也称溶栓药（thrombolytic drugs），用于治疗急性血栓栓塞性疾病。对形成已久并已机化的血栓难以发挥作用。目前应用的纤溶药主要缺点是对纤维蛋白无特异性，诱发血栓溶解同时伴有严重出血。较新...
...性抑制纤溶酶原的活化，但在高浓度下(0.06M)可非竞争性直接抑制纤溶酶。抑肽酶(trasylol)是从 牛肺 等组织中提取出来的广谱丝氨酸蛋白酶抑制剂，不仅可抑制游离的纤溶酶，而且可抑制与抑制物结合的纤溶酶，故具有抗纤溶作用。 氨基己酸(EACA)有口服和静脉两种剂型。对于成人患者，静脉给药首剂4.0～6.0g，溶于100ml生理盐水或5% 葡萄 糖液内静...
纤维蛋白(原)降解产物(FDP)为纤溶酶降解纤维蛋白(原)的结果。恶性积液的FDP明显高于结核性积液，而后者则高于 肝硬化 积液。如FDP大于1000mg/L，恶性积液的可能性很大。
纤维蛋白(原)降解产物(FDP)为纤溶酶降解纤维蛋白(原)的结果。恶性积液的FDP明显高于结核性积液，而后者则高于 肝硬化 积液。如FDP大于1000mg/L，恶性积液的可能性很大。
纤溶功能亢进或低下是许多疾病的促发因素或是重要的发病环节，纤溶系统的机制是一系列酶促反应，其过程大致为纤溶酶原的激活和抑制及纤维蛋白或纤维蛋白原的降解。
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