...Phosphofructokinase)活性降低见于:Ⅶ型糖原积累症造成的肌功能障碍。 (2)PFK缺乏可导致非球型红细胞溶血性贫血。...
...苹果酸脱氢酶是细胞溶酶体中的一种氧化还原酶。 (1)成人:80~310U(:160) 新生儿:大约为成人值2倍。 (2)1U=0.001△A·min-1·ml-1 苹果酸脱氢酶(Malate Dehydrogenase)活性增高见于:...
...葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少,随之出现高铁血红蛋白增高,最后形成变性珠蛋白小体,这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒,又称血红蛋白包涵体,能补某些碱性染料染成紫色或蓝黑色小点。 ...
...葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少,随之出现高铁血红蛋白增高,最后形成变性珠蛋白小体,这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒,又称血红蛋白包涵体,能补某些碱性染料染成紫色或蓝黑色小点。 阴性...
...镰刀细胞贫血病人,溶血性贫血如α-地中海贫血、β-地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、遗传性球形红细胞增多症及铁幼粒细胞性贫血等新近感染B19后可并发一过性再障危象。也可发生无菌性脑膜炎和脑病的报道。...
...水解,可由半乳糖激酶催化生成1�磷酸半乳糖。1-磷酸半乳糖可在1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶催化下与尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)作用,生成1�磷酸葡萄糖和尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖(UDp Gal)。UDPG+1�磷酸半乳糖←→1-磷酸葡萄糖...
...在无菌条件下正常人肝素抗凝血在37℃环境下放置24-48h后,红细胞因能量消耗最终被破坏,即发生轻微溶血。当加入葡萄糖、三磷酸腺苷(ATP)后,可获得不同程度的纠正。 该项试验是筛查和鉴别由于红细胞膜缺陷而产生溶血性贫血的较为灵敏的检查。...
...蚕豆黄,主要是因为一些人的体内红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,它能使红细胞膜的稳定性受到影响。而蚕豆中含有一种使体内谷胱甘肽的物质减少的东西,从而导致血液中的红细胞受到破坏。 “蚕豆病”起病急,病情凶险,发病一般在食用嫩蚕豆后24~48个小时...
...hereditary acanthocytosis)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。 ②红细胞酶的缺陷: A.红细胞糖分解酶缺乏:丙酮酸激酶缺乏(pyruvate kinase deficiency)、磷酸葡萄糖异构酶缺乏(...
...按国际疾病法(ICD)命名血液病系统疾病。将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类 一.红细胞疾病:缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性...
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