...过度增生,而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。 ②继发性红细胞增多症 大多是机体在缺氧情况下的一种代偿作用的表现,如长期高原地区生活和慢性心肺疾患时,脾脏和骨髓中的红细胞加速释放和生成,使血液中的红细胞大量增加而造成红细胞增多症,其特点...
...可伴发胆囊炎和胆石症。...
...红细胞生成性原卟啉病(EPP),血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多积聚,造成胆囊结石和不同程度的肝损害和硬化。2例本病反复发作3~4年致胆绞痛发作。部分患者有轻度贫血。迟发性皮肤卟啉病(PCT),有伴发系统性红斑狼疮、非...
...1.α-珠蛋白生成障碍性贫血 感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意早知鉴别。α-珠蛋白生成障碍性贫血及其临床特征。 2.β地中海贫血 绝大多数于妊娠期30~40周(平均...
...再者,饮酒亦可使红细胞增多,急性大量饮酒及慢性酒癖均可使呼吸抑制,夜间打鼾及睡眠性呼吸困难,间接增加红细胞生成,血浆容量减少与血细胞比容增多。...
...(一)治疗 1.红细胞生成性原卟啉病 (1)口服β-胡萝卜素:是控制本病惟一有显效的药物。按每天3mg/kg剂量分3次连续服用4~6周,待出现掌跖黄染后减量维持2~3个月,可使患者对日光的耐受时间明显延长,使能适应正常的生活和工作。其机制...
...手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外,可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状,即为混合型。 (二)腹部征状群: 腹痛是最主要和突出的症状,发作性的绞痛有时虽可极轻,但...
...诊断 诊断时应排除下列疾病:多形性日光疹、盘状红斑狼疮、红细胞生成性原卟啉病和红细胞生成性卟啉病。往往必须细问病史及进行卟啉等有关测定。本病好发于儿童和愈后遗有瘢痕,不同于多形性日光疹之丘疱疹型。 鉴别 与夏令痒疹及伴夏令痒疹的遗传过敏...
...皮肤性卟啉病 皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)...
...相对乏氧等引起,一般成有要安静时每分钟全身耗氧0.3-0.4L肌肉运动时可增加到2-2.5L,最高可达到来-4.5L此时由于红细胞生成素生成增加而骨髓加速释放红细胞,导致红细胞增多。(4)当气压低时,因缺氧刺激,红细胞可代偿性增生。高山地区...
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