...先天性红细胞生成不良性贫血,遗传性良性网织红细胞增生性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、...
...幼细胞<10%或消失，细胞外铁缺如。 2.缺铁性红细胞生成 指红细胞摄入铁较正常时为少，但细胞内血红蛋白的减少尚不明显。符合缺铁的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断。 （1）转铁蛋白饱和度<15%。 （2）红细胞游离原卟啉>0.9μ...
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...);并可激活尿卟啉原Ⅲ共合成酶，将PBG缩合成尿卟啉原Ⅲ。尿卟啉原Ⅲ经尿卟啉Ⅲ脱羧酶的作用生成为粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogen Ⅲ，CPGⅢ)。CPGⅢ再经粪卟啉原Ⅲ氧化酶的作用生成原卟啉原(...
...迟发性皮肤卟啉症是最常见的一种卟啉症，皮肤曝露在日光下时引起水疱性皮损。迟发性皮肤卟啉症在全世界范围都有发生，是唯一不属遗传性的卟啉症。是一种肝卟啉症，它是由尿卟啉原脱羧酶活性降低引起，这种酶是肝脏中合成血红素所必需的。影响该病的因素有：...
...球形细胞增多症和温抗体自身免疫溶血性贫血等。血管外溶血一般较轻，可引起脾肿大，血清游离胆红素轻度增高，多无血红蛋白尿。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、 病因 遗传性...
...细胞和分子水平缺陷在半固体培养基中，PV患者骨髓细胞培养能形成自发性的CFU-E和BFU-E集落，而正常人和继发性细胞增多症患者均无或很少有自发性集落形成。且与继发性红细胞增多症不同，PV患者血浆及尿中的促红细胞生长素(EPO)水平不增高，...
... 对疑似皮肤卟啉病的患者必须进行尿液和红细胞中的卟啉检查，卟啉分析的阳性发现对本病的确诊与鉴别诊断具有决定意义。...
...-2）表6-2 尿中卟啉类及前身化体物与疾病的关系疾病ALAPBGCPUR先天性红细胞生成性卟啉病正常正常↑↑↑急性间歇性卟啉病（急性发作）↑↑↑↑↑正常或↑混合性卟啉病（慢性）正常正常正常或↑正常或↑混合性卟啉病（急性）↑↑↑↑↑↑遗传性...
...红细胞以及HEMPAS抗原和i抗原的改变等，借此可区分两种疾病。当然，如果将来对典型CDA患者做红细胞基因检查，无疑将更有助于鉴别之。 2.CDAⅡ型应与不发作型阵发性睡眠性血红蛋白症(PNH)鉴别 因两者都可出现酸溶血试验阳性，但PNH红细胞...
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