遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis,HX)是一种罕见的,常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈 脱水 状态和渗透脆性降低。
红细胞增多 症的症状变化很大,视患者是相对性或绝对性,是原发性还是继发性;患者病期不同可有不同临床表现。除血液浓缩所致红细胞增多外,大部分病例发展缓慢,常有一个无症状期,持续数月至几年。有的患者回顾以前可感觉有一段时间 无力 与其他非特异症状;有的在体格检查或其他疾病检验血常规时偶然发现。继发性者的症状常为原发性疾病的症状所掩盖,而未引起患者注意。 1.中枢...
...头痛 、 头晕 、 气短 、 乏力 、记忆力减退。临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关。脱离低氧环境返回平原后,随血红蛋白和血细胞比容的恢复正常,症状也逐渐消失,但再返高原时又可复发。秘鲁学者总结了高红症常见症状和体征依次为:头痛、气短、乏力、 精神萎靡 、 心悸 、 睡眠障碍 、 耳鸣 、食欲差、 发绀 、结膜毛细血管 充血 扩张、肌肉和(或...
预后 本病发展缓慢,如无合并症,病程可达10~20年,病程长短与许多因素有关,如治疗方法、发病年龄、病的类型、有无合并症等有关。不同治疗方法,其病程不同,苯丁酸氮芥治疗者中数生存期为8.9年,静脉放血者为13.9年,不治疗者仅18个月,以综合治疗者为好。发病年龄中,中年组较老年组病程长。白细胞与血小板数高者预后差;有合并症者病程短。
继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多。
真性红细胞增多症(polycythaemia vera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加,通常伴有粒细胞和 血小板增多 ;血液黏滞性增高;骨髓增生,晚期常有 骨髓纤维化 及髓外造血;脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。
继发于严重 肝脏 疾患的棘刺 红细胞增多症 并不常见,多继发于 酒精性肝硬化 及其他肝脏疾病的晚期。 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的病因 (一)发病原因 见于严重的 肝脏 疾病。 (二)发病机制 正常红细胞 膜内游离(即非酯化) 胆固醇 和 磷脂 的含量相等, 红细胞膜 内和 血浆 中游离胆固醇不断交换,处于 动态平衡 ,而胆固醇酯则不能相互交换。在严重...
1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期,发病年龄8~62岁;病程7~24年,存活最长者达33年;男性多于女性,男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍,以口面部 不自主运动 、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为 进食困难 , 步态不稳 ,时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍,运动不能性肌强直,抽动症,帕金森综合征(PDS)...
暂时性 红细胞增多 症,有 脱水 及摄水不足的病因,主要表现血容量不足的症状、Gaisbock严重者 循环衰竭 。大多病例有吸烟史,病 人发 病年龄较轻,男性多见,体重大多超过正常。常见症状有轻度头疼, 头晕 , 神经衰弱 , 焦虑 ,面、耳、唇、眼结膜及口腔黏膜红紫色、 充血 ,脾不肿大,半数病人有 高血压 ,病程中亦常见高血压,易并发血栓。 结合本病特点...
“遗传性球形红细胞增多症”,是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。 正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的,当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”,就是因为红细胞呈球形,而且这种病又是遗传性的,故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显...
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