...系统性脉管炎,血管炎综合征 血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性...
...现象多年(有时超过10年),虽然可伴有脏器损害,但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式,也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。 大多数局限型硬皮病逐渐发展成CREST综合征的临床特征,皮肤改变...
...苯妥英钠可诱发狼疮-硬皮病样重叠综合征,有的药物尚可诱发结节性多动脉炎样综合征。根据这些风湿病样综合征的临床、组织病理特征及有关免疫学检查,还是能够与本综合征相鉴别的。...
...1.硬皮病 需与局限性硬皮病及系统性硬皮病(肢端型)鉴别。局限性硬皮病的特点是皮肤经历局限性肿胀、继之硬化、最后萎缩的3个阶段。皮肤硬化部位皮纹消失,毳毛缺如,干燥无汗,触之硬韧感。系统性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮肤开始水肿性...
...逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称为硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。 (5)其他的脏器损害 系统性硬化还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、;肝脏并发的胆汁...
...(一)发病原因 系统性红斑狼疮(SLE)是以多种免疫调节功能障碍为特征的疾病,其伴发精神障碍的病因还不十分清楚,一般认为与自身抗体经免疫介导参与脑血管损伤,影响脑功能密切相关。可能的因素还有如下几点: 1.遗传 本病有明显的遗传倾向,同卵...
...硬皮症是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分,前者局限于皮肤和肌肉损害,后者除此之外,尚累及内脏。硬皮病...
...紫红色晕,质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢,圆形或椭圆形的红色水肿形斑片,经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或一侧肢体呈带状分布,发生于正中头部可呈刀砍形凹陷。系统性硬皮病有前驱症状,如手指下水可发白、发凉、疼痛、关节痛、神经痛、发热、...
...主要累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。 (二)系统性硬皮病 皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,...
...累及而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞噬困难亦较常见,此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高,需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。 (二)系统性硬皮病皮肌炎的后期病变如皮肤硬化,皮下脂肪组织中钙质沉着,组织学上...
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