...也可见结缔组织肿胀,硬化、皮肤附近萎缩等,但在系统性硬皮病病初期,有雷诺氏现象,颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著,为实质性肌炎,而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现,且为间质性肌炎可作鉴别。 ...
...重叠综合征是指一个患者同时具有两种或两种以上疾病表现的症候群。这里所说的重叠综合征仅限于系统性硬皮病与其他风湿病重叠现象,如系统性硬皮病与系统性红斑狼疮重叠、系统性硬皮病与类风湿重叠等。由于口眼干燥与一般肌炎几乎可见于各种风湿病,习惯上不...
...一、对病因病机的认识 系统性硬皮病为原因不明的局限性或系统性皮肤硬化症,是一种结缔组织病。该病患者成纤维细胞合成胶原异常增多,表现为皮肤硬化和内脏器官纤维化。该病迄今病因不明,西医目前尚无特效疗法,预后多不良,是皮肤科的难治性疾病。 ...
...及内脏病变。 2.混合性结缔组织病 该病有手指肿胀、雷诺现象,易与SSc混淆,但它兼有狼疮及肌炎表现,如蛋白尿、肌无力、肌酶增高,高滴度抗RNP抗体可鉴别。 3.嗜酸性筋膜炎 肢体局部压痛、肿胀、硬结,但一般不影响手、足和面部,嗜酸粒细胞...
...治疗药物。 为突破系统性硬皮病肺间质纤维化病难以取得较好疗效这一瓶颈,张海滨对该病的发病特点和治疗方法进行了深入研究。他认为,系统性硬皮病患者的肺间质纤维化可出现于全身皮肤损害之前,故此病应肺皮同治。他独创了中医药现代化三结合疗法。一是精选...
...局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似,但无内脏受累的表现。 1.硬斑病(morphea) 硬斑病在局限性硬皮病中最为常见,约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plague morphea)和泛发性硬斑病(...
...自身抗体虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异常学说 现在已经明确硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪使皮肤与其下组织紧贴。 3.血管学说 雷诺现象常为...
...【临床表现】 1、早期症状:系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀, 并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象, 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发 生...
...硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为2.7/100万人,女人约为的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病...
...活性明显增高。 (四)血管异常患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病...
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