黏脂贮积症Ⅱ型 又称 包涵体 细胞 病(inclusion cell disease)，简称I-cell病。其临床特征更像Hurler 综合征 ，表现为出生时就有明显的临床和 X线 异常， 反应迟钝 ，但无黏多 糖尿 症。 皮肤 成纤维细胞 培养有大量粗大 细胞质 包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病，Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症...
...等根据此型的临床特征、 生化 异常及遗传方式，将其分类为黏多糖病Ⅱ型，属于伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是 携带者 但不发病。 黏多糖贮积症Ⅱ型的病因 (一)发病原因 本病的病因是伴性隐性 遗传 ，只见于男性，病人的母亲是 携带者 但不发病。 (二)发病机制 本病的发病机制是，由于病人体内缺乏 硫酸 艾杜糖 醛酸硫酸酯酶，而使 酸性黏多糖 降解发生障碍...
预测本病的方法是妊娠14～16周作宫内穿刺和羊水细胞培养测定其酸性 麦芽 糖活性，若见降低，则应中止妊娠。 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。
糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱，无明确相关预防资料。 预后 Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于 继发感染 。Ⅵ型随着年龄增长，肝脏可缩小，预后较好。 糖原贮积病Ⅰ型 ，Ⅴ型，Ⅶ型经过适当治疗预后较好。
产前诊断可经羊水细胞或绒膜绒毛的酶学检测予以确定。也有报告用电子显微镜直接观察不经培养的羊水细胞而做出产前诊断者，必要时终止妊娠。
西医治疗 本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常，饮食控制无效。洋 地黄 虽可用于心衰，但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
可伴有 充血性心力衰竭 ， 吸入性肺炎 ， 呼吸衰竭 。易发生 肺炎 。
黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease)，简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征，表现为出生时就有明显的临床和X线异常， 反应迟钝 ，但无黏多 糖尿 症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病，Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。
（一）发病原因 糖原贮积病为常染色体隐性遗传，磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。 （二）发病机制 糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱。 糖原在机体的合成与分解是在一系列的酶的催化下进行的，当这些酶缺乏时，糖原难以正常分解与合成，累及肝、肾、心、肌肉甚至全身各器官，出现 肝大 、 低血糖 、肌 无力 、 心力衰竭 等。
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