...SZ等杂合子也有α1-AT缺乏，其中有 人发 生肺气肿和肝 硬化 。 (二)发病机制 1.α1-AT的正常代谢 α1-AT是由肝细胞分泌的糖蛋白，分子量为45000～56000万(52Kda)，α1-AT释放入血浆后构成α1-AT球蛋白的主要成分，正常人(PiMM型)血浆中α1-AT浓度为1.3mg/ml，不同Pi型个体浓度有所差异。 α1-AT是 人类 血...
■鉴别和确认蛋白酶靶标 了解健康与病变中蛋白酶信号的一个关键是鉴别蛋白酶的内生底物，目前已经应用许多方法来达到这一目的，计算生物学、遗传学和蛋白质组学的进展也为其提供了有力手段。例如，通过采用噬菌体展示库、组合荧光底物库或基于共价抑制剂的位置扫描库，一旦确定蛋白酶的扩展底物特性，就可以在基因组范围的基础上获得生物信息学知识，根据已确定的蛋白酶底物特性来发现潜...
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎 (α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于 结节性脂膜炎 的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由 肝细胞 合成的1种 多肽 糖蛋白 ，是 血清蛋白 酶的抑制物，其作用能影响 胰蛋白酶 、胰 弹性蛋白酶 、 尿激酶 、 皮肤 胶原酶 、 多核细...
乌司他丁（Ulinastain)是从健康成年男性新鲜尿液中分离纯化得到的一种糖蛋白,是一种广谱的水解酶抑制剂，用于治疗急性胰腺炎、休克，在肿瘤化疗中预防肾中毒及肝、肾移植手术中保护重要器官功能等。 ■药理作用 乌司他丁是一种广谱的蛋白酶抑制剂，具有多种特殊的药理作用，对胰蛋白酶、α－糜蛋白酶等丝氨酸蛋白酶及粒细胞弹性蛋白酶、透明质酸酶、巯基酶、纤溶酶等多种酶...
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是遗传性 抗胰蛋白酶缺乏 导致的 疾病 ，可引起肺和 肝脏 的病变。 α1- 抗胰蛋白酶 由肝脏产生，分布于 唾液 、 十二指肠 液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和 脑脊液 中。该酶阻断其他分解 蛋白酶 的作用，α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶，该酶存留于 肝细胞 内可引起损害，即 肝纤维化...
蛋白酶也被称为蛋白水解酶，属于通过水解肽链来催化蛋白质分解的酶类。采用小白鼠和人类基因组的生物信息分析，已经确定至少500~600个蛋白酶。研究发现，蛋白酶对蛋白质的准确分裂导致其产生十分微妙的调节作用。通过分裂蛋白质，蛋白酶涉及大量的关键性 生理学 底物的特性，即蛋白酶消解组。但是，这并不足以观察特殊蛋白酶作用的整个情况，因为对直接底物的作用通常是在信号途...
许多新的蛋白酶抑制剂目前正在开发之中，至少有50种不同的蛋白酶被考虑作为潜在的靶标。许多靶标是采用动物模型确定的，尤其是啮齿动物基因敲除模型，然后用于筛选抑制剂。 ■肾素抑制剂治疗高血压 肾素是与激活血管紧张素原产生血管紧张素I有关的 传染病 领域，另外，针对癌症和神经退变性疾病的应用将可能增加。
自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与 肺气肿 有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿 肝硬化 、肝癌的发病均有密切关系。
...物为人工合成的类固醇类药物，无雄激素功能，能有效防止肺和肝的损伤。但可有肝转氨酶升高的副作用。 2.补充治疗法 输入适量的α1-AT，使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。一般输入正常 人血 浆或血浆制品可补充α1-AT。近年来应用DNA技术，在大肠杆菌和酵母中产生大分子α1-AT用于治疗α1-AT缺乏症。 3.人工合成抗蛋白酶制剂的应用 人工合成的碱化剂...
西维来司钠(Sivelestat Sodium)是新近研究成功的弹性蛋白酶抑制药，能选择性抑制弹性蛋白酶，抑制肺泡炎症细胞浸润，对弹性蛋白酶引起的血管内皮细胞损伤和肺损伤具有保护作用。 ■药理作用 西维来司钠能选择性抑制弹性蛋白酶，不仅在体外能抑制弹性蛋白酶引起的肺血管内皮细胞对蛋白通透性的增高，而且静脉滴注能抑制弹性蛋白酶引起的大鼠的出血性肺损伤。在各种急...
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