...1.GM1神经节苷脂沉积病临床表现 又可分为Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病，假性Hurler病。患儿外貌特异：凸前额，凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长，角膜混浊，关节挛缩，肝、脾大，眼底黄斑区有樱桃红点。新生儿时期蛙形体...
...异常运动,不随意运动不自主运动是指患者在意识清楚的情况下无目的、不自主、不能控制的病态动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部的病变，如大脑皮质运动区及其下行纤维，基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起。其表现多种多样，...
...周围神经和肌膜对钠离子通透性增加而兴奋性升高，引起手足搐搦。 此外，颅后凹、小脑等部位的肿瘤或小脑扁桃体疝影响了脑干功能，可出现间歇性去皮质强直。...
...其寿命常常较短。中枢神经系统某些区域发育不全，影响最严重的部位还是脊髓、脊神经节、脊神经、小脑和延脑。（三）其它神经突变1．摇摆（Wobbler,Wr）:发现于C57BL/FA小鼠。Wr/Wr病鼠是一种运动系统疾病。3～4周龄时，表现为颤抖...
...研究，如对大脑皮质的定位，嗅神经、纹状体颞皮质，小脑核闭的形态，小树鼩的小脑发育、视觉系统、神经血管的研究，神经节细胞识别能力，口腔粘膜感觉末稍研究，神经系统的多肽、应激等研究。消化系统方面用于进行胃粘膜、下颌牙床、胆石症的研究。泌尿系统方面...
...到达背根神经节后，大量繁殖，然后侵入脊髓和中枢神经系统，主要侵犯脑干及小脑等处的神经元。但亦可在扩散过程中终止于某部位，形成特殊的临床表现。③向各器官扩散期。病毒自中枢神经系统再沿传出神经侵入各组织与器官，如眼、舌、唾液腺、皮肤、心脏、...
...细胞的轴突朝着皮质方向平行的排列，少数细胞有核分裂。免疫组化染色发现在神经节细胞内突触素为强阳性，而维蒙亭(vimentin)为阴性。 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤位于皮质，结节状，瘤组织松散，瘤内部分为囊性。肿瘤由神经元、少突细胞和星形细胞...
...构音不良-手笨拙综合征的鉴别诊断： (1)单纯运动性轻偏瘫(PMH)：最常见占40%～60%主要特征为客观检查无感觉障碍、视野缺损、失语、失用或失认;而仅有一侧面部和上下肢无力或不完全性瘫痪。病灶可发生在内囊脑桥、大脑脚基底节、大脑皮质、...
...偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。 3.小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。 4.颅内压增高症状：可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。 5.脊髓空洞症表现：伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。...
...锥体束征，CT及MRI扫描可见小脑萎缩，常染色体显性遗传。 (三)遗传性痉挛性截瘫 本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。主要是脊髓中的双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最多。脊髓小脑束、薄束、前角、巨锥体细胞、基底节、脑干、...
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