...（一）溃变神经纤维受损伤如神经被切断后，切断处远侧段的神经纤维全长发生溃变（degeneration），轴突和髓鞘碎裂和溶解。与胞体相连的近侧段则发生逆行性溃变，即轴突和髓鞘的断裂溶解由切断处向胞体方向进行，溃变一般只发展到邻近断端的第一...
...静脉曲张有典型的体位性眼球突出，一般容易诊断，但在超声上和静脉血管瘤等病变类似。神经纤维瘤病伴有大范围骨缺失也有类似的体位性眼球突出，但突出的速度较慢，且有其他体征可供鉴别。...
...虫蚀状皮肤萎缩，可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、神经纤维瘤病、智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei)，可与Noonan综合征及心-面-皮肤综合征...
...面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。...
...诊断 根据肿瘤生长缓慢的病史及临床表现等应考虑有神经鞘膜瘤的可能，术后病理可确诊。 鉴别 应注意与神经纤维瘤病、良性混合瘤、畸胎瘤及恶性肿瘤相鉴别，病情进展以及病理检查可资鉴别。...
...最多见的只有少数几种，神经纤维瘤病就是其中较常见的一种。神经皮肤综合症的特点是患有这种病的孩子的皮肤都可见到牛奶咖啡斑，一种不突出皮肤表面的浅棕色斑块，边界清楚、大小不等。因为呈现出像咖啡牛奶一样的颜色故称为牛奶咖啡斑。这种斑多见于躯干和四肢...
...关节病是一种儿童小腿先天性畸形，又称先天性胫骨骨不连，过去关于此病的发病原因及发病机理一直不清楚。雷伟教授课题组否定了神经纤维瘤病是发病病因的传统学说，首次发现并证明先天性胫骨假关节病是一种发病部位在骨膜，具有较强的细胞增生活性和侵蚀性的纤维...
...1.蒙古斑 出生时即有，几年内可自行消退。病变部位可发生身体的任何部位。 2.牛奶咖啡斑 是神经纤维瘤病的皮肤表现。为皮肤表面上多发并呈圆形的色素增深斑块，色黄褐，大小不等。...
...neuroblastoma神经母细胞瘤119neurofibromatosis多发性神经纤维瘤病118neutral mutaiton中性突变45nick translation缺口平移法，缺口翻译156non-disjunction不分离14nucleic...
...融合性网状乳头瘤病。皮损常首先发生于乳房间及背中部，以后逐渐扩散至乳房、上腹部、耻骨部、上背及骶部。有时可累及肩、颈、腋窝及腘窝等处。腋窝受累时，皮肤呈灰棕色，丘疹不明显，皱褶加深，角化明显，似黑棘皮病。黏膜不累及。一般无自觉症状，偶有瘙痒...
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