...认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 （二）发病机制 近年来很多报道提示血管、免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说 近年来认为 硬皮病 是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。 2.免疫机制 由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原...
局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性 硬皮病 相似，但无内脏受累的表现。 1. 硬斑 病（morphea） 硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病（plague morphea）和泛发性硬斑病（generalized morphea）。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的 水肿 性片状损害。...
部分 硬皮病 病人验血时可发现血中磷酸肌酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh)和谷草转氨酶(sgot)轻度升高，如果病人有近肩、髋部的肌肉疼痛、肌 无力 或 肌肉萎缩 ，且血中磷酸肌酸激酶明显升高，应警惕是否合并 多发性肌炎 ，可行肌电图和肌肉活检加以证实。当病人存在肾脏损害且发生肾功能不全时，血清中钾、氯化物、尿素氮(<20毫克/分升)和肌酐(<1．5毫克...
硬皮病 (sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
1.去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。 2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。 预后 局限性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的 硬斑 经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度， 硬皮病 病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70...
系统性 硬皮病 易与 皮肌炎 、 成人硬肿症 混淆，应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫 丘疹 ，四肢近端肌疼明显，血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高，肌肉活检为炎性浸润，二者不难区别。但是，在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、 肌肉萎缩 时，易与系统性硬皮病混淆。鉴别要点是，前者无指端 硬化 ，血清抗scl-70抗体阴性。 (2)成人 硬肿症 ...
本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端 硬皮病 样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收，则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道，本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人，故又称氯乙烯病(vinyl chloride disease)，患病率为1%～6%。发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为，本病乃系统性...
(1) 硬斑 病 在 局限性硬皮病 中，以硬斑病最多见。一片或几片皮肤损害，可发生在任何部位，但以腹、背常见，其次为四肢和面颈部。初为圆形、长圆形或不规则形，淡红或紫红色 水肿 性发硬片状损害。数周或数月后可渐扩大，中央色泽渐呈淡黄或 象牙 色，周围常绕淡紫或淡红色晕，表面光滑、干燥，蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴 毛细血管扩张 。局部不出汗，表面无毛发...
1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤 硬皮病 样改变，皮肤增厚、变硬，发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样 丘疹 性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。 2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及 骨折 。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂...
硬皮病 病因比较复杂，一般认为是由于免疫异常，胶原合成异常及血管异常等引起。 临床上分为 局限性硬皮病 和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小，圆形，稍有凹陷，病变活动时，周围有紫红色晕，质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢，圆形或椭圆形的红色 水肿 形斑片，经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或...
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