诊断 1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准： 1.主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干（胸腹）。 2.次要指标 （1）硬指：上述皮肤改变仅限于手指。 （2）指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。 （3）肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、 结节 、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状...
...病唯一发病因素。 (五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗dna抗体、抗ssrna抗体、抗 硬皮病 皮肤提取液的抗体等);患者体内b细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、类风湿性、 干燥综合征 或桥本氏甲...
...认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 （二）发病机制 近年来很多报道提示血管、免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说 近年来认为 硬皮病 是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。 2.免疫机制 由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原...
1. 局限性硬皮病 以斑块状 硬斑 病最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，初呈淡红色 水肿 性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且 硬化 ，呈淡黄色或 象牙 色。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。经过缓慢、数年后，渐渐萎缩变薄如 羊皮 纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化，形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象)， 肢端硬化 处易发生...
部分 硬皮病 病人验血时可发现血中磷酸肌酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh)和谷草转氨酶(sgot)轻度升高，如果病人有近肩、髋部的肌肉疼痛、肌 无力 或 肌肉萎缩 ，且血中磷酸肌酸激酶明显升高，应警惕是否合并 多发性肌炎 ，可行肌电图和肌肉活检加以证实。当病人存在肾脏损害且发生肾功能不全时，血清中钾、氯化物、尿素氮(<20毫克/分升)和肌酐(<1．5毫克...
1.去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。 2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。 预后 局限性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的 硬斑 经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度， 硬皮病 病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70...
系统性 硬皮病 易与 皮肌炎 、 成人硬肿症 混淆，应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫 丘疹 ，四肢近端肌疼明显，血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高，肌肉活检为炎性浸润，二者不难区别。但是，在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、 肌肉萎缩 时，易与系统性硬皮病混淆。鉴别要点是，前者无指端 硬化 ，血清抗scl-70抗体阴性。 (2)成人 硬肿症 ...
本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端 硬皮病 样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收，则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道，本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人，故又称氯乙烯病(vinyl chloride disease)，患病率为1%～6%。发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为，本病乃系统性...
(1) 硬斑 病 在 局限性硬皮病 中，以硬斑病最多见。一片或几片皮肤损害，可发生在任何部位，但以腹、背常见，其次为四肢和面颈部。初为圆形、长圆形或不规则形，淡红或紫红色 水肿 性发硬片状损害。数周或数月后可渐扩大，中央色泽渐呈淡黄或 象牙 色，周围常绕淡紫或淡红色晕，表面光滑、干燥，蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴 毛细血管扩张 。局部不出汗，表面无毛发...
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