...萎缩期（皮肤光滑而细薄如 羊皮 纸紧贴于皮下骨面）。黏膜（如口腔、阴道黏膜）可硬化、萎缩。 3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状，有时为 硬皮病 早期惟一表现，是该病的典型症状之一。 4.关节和肌肉 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指 骨溶解 、吸收而缩短。肌肉 无力 和萎缩。 5.消化系统 食管受累而引起 吞咽困难 ，反流性食...
(一)发病原因 硬皮病 属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管 平滑肌痉挛 、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异...
...病唯一发病因素。 (五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗dna抗体、抗ssrna抗体、抗 硬皮病 皮肤提取液的抗体等);患者体内b细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、类风湿性、 干燥综合征 或桥本氏甲...
1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤 硬皮病 样改变，皮肤增厚、变硬，发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样 丘疹 性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。 2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及 骨折 。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂...
...认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 （二）发病机制 近年来很多报道提示血管、免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说 近年来认为 硬皮病 是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。 2.免疫机制 由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原...
...治疗的病人可有上皮脱落、穿孔甚至播散性 念珠菌病 。 食管穿孔 可引起纵隔炎、 食管气管瘘 和食管狭窄。对持续 高热 的 粒细胞减少 病人应检查有无皮肤、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。 3. 病毒性食管炎 食管的HSV感染常同时有鼻唇部 疱疹 。主要症状为吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物时加剧，患者吞咽后食物在食管内下行缓慢。少数病人以吞咽困难为主要症状，轻微感染...
硬皮病 是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或 硬化 为特征的一组疾病。 【分类】 一、 局限性硬皮病 （LocalizedScleroderma） （一） 硬斑 病（morphea） （二）多发性硬斑病（generalizedmorphea） （三）线状硬皮病（Ｌinearscleroderm） a、剑伤性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de S...
硬皮病 (sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
1.去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。 2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。 预后 局限性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的 硬斑 经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度， 硬皮病 病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70...
系统性 硬皮病 易与 皮肌炎 、 成人硬肿症 混淆，应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫 丘疹 ，四肢近端肌疼明显，血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高，肌肉活检为炎性浸润，二者不难区别。但是，在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、 肌肉萎缩 时，易与系统性硬皮病混淆。鉴别要点是，前者无指端 硬化 ，血清抗scl-70抗体阴性。 (2)成人 硬肿症 ...
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