(一)发病原因 硬皮病 属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管 平滑肌痉挛 、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异...
...病唯一发病因素。 (五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗dna抗体、抗ssrna抗体、抗 硬皮病 皮肤提取液的抗体等);患者体内b细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、类风湿性、 干燥综合征 或桥本氏甲...
...认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 （二）发病机制 近年来很多报道提示血管、免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说 近年来认为 硬皮病 是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。 2.免疫机制 由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原...
1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤 硬皮病 样改变，皮肤增厚、变硬，发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样 丘疹 性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。 2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及 骨折 。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂...
□ 李庆生 昆明医学院 万某某，女，27岁，自由职业者。2009年9月初诊。自诉患硬皮病3年。8年前被确诊患有鼻咽癌，至今一直在接受阶段性的放疗和化疗。鼻咽癌病灶无复发迹象，也无癌细胞的其他转移指征。病患者诉其3年前出现颈部皮肤不适，僵硬疼痛，无法左右自由转动，多家医院诊断为硬皮病。近一个月来在接受针灸治疗。患者形体较小，胖瘦适中，自觉乏力，常易感冒，心情不...
硬皮病 (sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
系统性 硬皮病 易与 皮肌炎 、 成人硬肿症 混淆，应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫 丘疹 ，四肢近端肌疼明显，血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高，肌肉活检为炎性浸润，二者不难区别。但是，在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、 肌肉萎缩 时，易与系统性硬皮病混淆。鉴别要点是，前者无指端 硬化 ，血清抗scl-70抗体阴性。 (2)成人 硬肿症 ...
本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端 硬皮病 样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收，则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道，本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人，故又称氯乙烯病(vinyl chloride disease)，患病率为1%～6%。发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为，本病乃系统性...
(1) 硬斑 病 在 局限性硬皮病 中，以硬斑病最多见。一片或几片皮肤损害，可发生在任何部位，但以腹、背常见，其次为四肢和面颈部。初为圆形、长圆形或不规则形，淡红或紫红色 水肿 性发硬片状损害。数周或数月后可渐扩大，中央色泽渐呈淡黄或 象牙 色，周围常绕淡紫或淡红色晕，表面光滑、干燥，蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴 毛细血管扩张 。局部不出汗，表面无毛发...
硬皮病 病因比较复杂，一般认为是由于免疫异常，胶原合成异常及血管异常等引起。 临床上分为 局限性硬皮病 和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小，圆形，稍有凹陷，病变活动时，周围有紫红色晕，质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢，圆形或椭圆形的红色 水肿 形斑片，经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或...
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