...萎缩期(皮肤光滑而细薄如 羊皮 纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔、阴道黏膜)可硬化、萎缩。 3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状,有时为 硬皮病 早期惟一表现,是该病的典型症状之一。 4.关节和肌肉 关节炎或关节痛,以手指关节常见,指端可因缺血而造成指垫丧失,指 骨溶解 、吸收而缩短。肌肉 无力 和萎缩。 5.消化系统 食管受累而引起 吞咽困难 ,反流性食...
(一)治疗 治疗可参见 硬皮病 等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
诊断 1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准: 1.主要指标 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。 2.次要指标 (1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。 (2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。 (3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、 结节 、密度增加,亦可呈弥漫斑点或蜂窝状...
1.去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。 2.早诊断早治疗,在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。 预后 局限性硬皮病因无内脏受累,故预后较好。患者皮肤的 硬斑 经治疗可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度, 硬皮病 病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%,预后差,而局限型者为70...
部分 硬皮病 病人验血时可发现血中磷酸肌酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh)和谷草转氨酶(sgot)轻度升高,如果病人有近肩、髋部的肌肉疼痛、肌 无力 或 肌肉萎缩 ,且血中磷酸肌酸激酶明显升高,应警惕是否合并 多发性肌炎 ,可行肌电图和肌肉活检加以证实。当病人存在肾脏损害且发生肾功能不全时,血清中钾、氯化物、尿素氮(<20毫克/分升)和肌酐(<1.5毫克...
硬皮病 病因比较复杂,一般认为是由于免疫异常,胶原合成异常及血管异常等引起。 临床上分为 局限性硬皮病 和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小,圆形,稍有凹陷,病变活动时,周围有紫红色晕,质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢,圆形或椭圆形的红色 水肿 形斑片,经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或...
硬皮病 是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或 硬化 为特征的一组疾病。 【分类】 一、 局限性硬皮病 (LocalizedScleroderma) (一) 硬斑 病(morphea) (二)多发性硬斑病(generalizedmorphea) (三)线状硬皮病(Linearscleroderm) a、剑伤性硬皮病(Sclerodermie en Coup de S...
硬皮病 (sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis,SSc)两型,前者损害仅限于皮肤,后者不仅侵犯皮肤,还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
系统性 硬皮病 易与 皮肌炎 、 成人硬肿症 混淆,应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫 丘疹 ,四肢近端肌疼明显,血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高,肌肉活检为炎性浸润,二者不难区别。但是,在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、 肌肉萎缩 时,易与系统性硬皮病混淆。鉴别要点是,前者无指端 硬化 ,血清抗scl-70抗体阴性。 (2)成人 硬肿症 ...
本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端 硬皮病 样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收,则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道,本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人,故又称氯乙烯病(vinyl chloride disease),患病率为1%~6%。发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为,本病乃系统性...
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