...肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张，需与雷诺综合征鉴别。手足发绀症患者无典型的皮肤颜色改变，绀紫范围较广泛，累及整个手和足，甚至可涉及整个肢体。紫绀持续时间较长。寒冷虽可使症状加重，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻，或消失，情绪激素...
...，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异常学说 现在已经明确，硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮肤与其下组织紧贴。 3...
...硬块，与系统性硬皮病非常相似，但无雷诺现象与内脏损害；通常用血沉增快、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、水肿、纤维化、肥厚与硬化，单核细胞浸润十分突出。预后一般良好，病变可在2~5年后完全消退，不留...
...igc升高)。与本病诊断有关的自身抗体有核仁型抗核抗体(ana—n)、抗着丝点抗体(aca)和抗scl—70抗体。硬皮病病人血中抗核抗体、抗着丝点抗体的滴度变化只反映本病的免疫异常，而与疾病的活动性无关。即病人虽经治疗临床上病情已缓解，但抗...
...除以上表现，SS的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。...
...大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。 硬皮病会发生在各年龄段，但以20～50岁为发病高峰。发病率约为的3～4倍。硬皮病患者特征性的表现是皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块...
...结缔组织代谢异常 组织内过度纤维化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮肤中发现成纤维细胞增多，从而使胶原合成增多。还有人认为本病的纤维化病变与胶原分子糖化和羟化异常，从而阻断了其有效控制胶原合成的反馈机制有关。 4.遗传基础 有报道在硬皮病的...
...。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。 2.带状损害常沿肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。 ...
...小儿胶原沉着病,小儿硬皮症 硬皮病（scleroderma）是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病（localized scleroderma）和系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）两种类型。前者以...
...根据美国基金会编写的《风湿性疾病概要》第9版提供的系统性硬皮病诊断标准，凡是具备下列1项主要标准或2项次要标准者，即可以诊断为系统性硬皮病。 (1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体...
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