...病唯一发病因素。 （五）免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体（如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等）；患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症；部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 干燥综合征 或...
(一)发病原因 硬皮病 属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管 平滑肌痉挛 、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异...
...胶原与前胶原的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善 吞咽困难 。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病 的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差。有肾、心和 肺受累 者预后差。 本病部分患者死于...
(一)治疗 治疗可参见 硬皮病 等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
...认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 （二）发病机制 近年来很多报道提示血管、免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说 近年来认为 硬皮病 是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。 2.免疫机制 由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原...
...病唯一发病因素。 (五)免疫异常这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗dna抗体、抗ssrna抗体、抗 硬皮病 皮肤提取液的抗体等);患者体内b细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、类风湿性、 干燥综合征 或桥本氏甲...
本病的自然病程个体差异甚大。部份轻型病例可自发缓解。预后与脏器的受损密切相关，凡有心、 肾损害 者则预后差。或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，20％～40％患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者，预后尤差。透析与 肾移植 对延长病者生命可能有助。局限型伴着丝点抗体阳性者预后良好。 总的说，ssc患者在患病10年内的死亡率较普通...
部分 硬皮病 病人验血时可发现血中磷酸肌酸激酶(cpk)、乳酸脱氢酶(ldh)和谷草转氨酶(sgot)轻度升高，如果病人有近肩、髋部的肌肉疼痛、肌 无力 或 肌肉萎缩 ，且血中磷酸肌酸激酶明显升高，应警惕是否合并 多发性肌炎 ，可行肌电图和肌肉活检加以证实。当病人存在肾脏损害且发生肾功能不全时，血清中钾、氯化物、尿素氮(<20毫克/分升)和肌酐(<1．5毫克...
硬皮病 是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或 硬化 为特征的一组疾病。 【分类】 一、 局限性硬皮病 （LocalizedScleroderma） （一） 硬斑 病（morphea） （二）多发性硬斑病（generalizedmorphea） （三）线状硬皮病（Ｌinearscleroderm） a、剑伤性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de S...
...特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、 硬化 ，有蜡样光泽，呈 象牙 色改变，或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。 局限型皮肤病变性 硬皮病 患者的临床特点及经过与弥漫型者不同。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年（有时超过10年），虽然可伴有脏器损害，但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式，也可...
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