...(一)发病原因 遗传基因缺陷，病人体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 本病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏，它是一种芳基硫酸酯酶，具有3种...
...(一)发病原因 遗传基因缺陷，病人体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 本病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏，它是一种芳基硫酸酯酶，具有3种...
...应迅速控制溃疡的发展。本病的病原体为细菌，对多数抗生素如青霉素、链霉素、新霉素、庆在霉素、卡那霉素等均敏感。给药途径应首选局部滴眼，结膜下注射亦有一定效果，全身用药意义不大。 局部滴眼需注意药物的浓度及给药次数。目前我院配制的眼药水浓度是...
...两种无色或白色同晶型结晶状的铝的复合硫酸盐之一种其化学式为 KAL(SO 4 ) 2 ·12H 2 O,具有微酸甜收敛味道,主要作药用,内服作为催吐剂,局部应用作为收敛剂和止血剂——亦称“钾矾” alum 国语辞典 由硫酸鋁和其他元素的...
...治疗措施）。 （二）药物治疗 由于肾结核局部病变的范围和破坏的程度有很大差别，因此针对局部病变的治疗在各个病例亦有所不同。在链霉素等抗结核药发现之前，临床上一旦肾结核之诊断确立，其唯一的治疗方法就是肾切除。在40年代以后，链霉素、对氨柳酸...
...左右。 小心致聋的药物 医学上发现的能引起耳聋的药物有60多种。过去知道的主要有链霉素、卡那霉素、庆大霉素等，近年来发现还有一些药物也具有耳毒性，抗生素类还有丁胺卡那、新霉素、小诺霉素、红霉素、氯霉素、四环素、多粘菌素、万古霉素、利福平；其他...
...(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的发病机制是β-葡萄糖苷酸酶缺乏。基因定位在7q21.23～q22。除硫酸角质素外，所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分，并且这一末端部分以β-构形，与乙酰或硫酸氨基己...
...性联隐性发病机制较明确，80％以上患者xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常...
...性联隐性发病机制较明确，80%以上患者xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失，而另一部分患者则有基因突变，导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失，不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐，从而引起硫酸胆固醇酯的堆积，影响角质层细胞正常...
...MPS-IS型，亦即7大类中原Ⅴ型（MPS-Ⅴ型）。 （3）Hurler-Sheie综合征，其改变介于前两型之间。 2.黏多糖贮积症Ⅱ型（Hunter综合征） 为伴性（X）连锁遗传性疾病，仅见于男性，由于体内缺乏艾杜糖醛酸硫酸酶而患病，...
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