重症肌无力 是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于 疲劳 无力 ,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。 【病因与发病机理】 近年来根据超威结构的研究发现,本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。电镜检查见终板的突触前神经...
肌无力危象 、 胆碱能危象 、反拗性危象之间的鉴别。三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。
重要的预防措施有: ①避免感染、 创伤 和过度劳累; ②生活规律、睡眠充足、锻炼身体,戒烟酒; ③慎行免疫(接种)注射; ④避免使用 重症肌无力 禁忌药物。
是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病。 这种病在10~35岁的 人发 病最多,其中女性20~30岁发病最多,男性以40~50岁最多。 重症肌无力 的首发症状是肌肉极易 疲劳 ,如走路、站立或抬手时间稍长,本来是非常正常的活动,但患者有异常的疲劳感。休息一下又会有所好转,但不能恢复到原来的水平,病情缠绵不断,朝轻夕重。发病时常以一组肌群开始,如颅神经支配...
...首选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量,达到满意疗效后即应维持,最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物,以免发生 肌无力危象 。用药期间要注意胆碱能副作用,以免过量出现 胆碱能危象 。一般用药剂量为:嗅吡斯的明,婴幼儿每次5~10mg,年长儿每次15~30mg,2~4次/d;新斯的明口服剂量为嗅吡斯的明的1/4(一般剂量为7.5~1...
1. 肌无力危象 :即新斯的明不足危象,常因感染、 创伤 、减量引起。呼吸肌 麻痹 、 咳痰 吞咽 无力 而危及生命。 2. 胆碱能危象 :即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状: ①毒蕈碱样中毒: 恶心 、 呕吐 、 腹泻 、 腹痛 、瞳孔小、多汗、 流涎 、气管分泌物多、心率慢; ②烟碱样中毒症状:肌肉 震颤 、痉挛、紧宿感; ③...
重症肌无力 患者不宜参加重体力劳。这是因为本病患者一般情部况下休息后减轻,劳累后加重,而如工作不当,会可使病情加重,有时又可诱发危象和出现,故应少参加重体力劳动为宜。
1. 肌无力危象 :甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mg V.D,日总量6mg。 2. 胆碱能危象 :立即停用抗胆碱酯酶药,阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分钟可重复至 毒蕈碱样症状 减轻或消失.对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5% 葡萄 糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛。 3. 反拗危象 :停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从...
...──乙酰胆碱受体(AchR)的多次抗体,破坏了神经肌肉接头处突触后膜上的AchR,使突触传递发生障碍,不能引起骨骼肌的充分收缩,从而导致肌 无力 。绝大多数患者的血清中均能测出AchR抗体,最早而在其他肌无力患者中一般不易测出,因此抗体的测出对本病的诊断中心有很大帮助。约80%的MG患者合并胸腺肥大,其中的10%左右合并 胸腺瘤 ,胸腺为免疫严格中枢器官,这...
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经-肌肉突触传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累横纹肌易于 疲劳 ,经休息或用抗胆碱酶药物后症状可得到缓解。 重症肌无力是一种多基因疾病。目前认为抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗体介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制。胸腺则是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的主要因素。遗传及...
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