...硬块，与系统性硬皮病非常相似，但无雷诺现象与内脏损害；通常用血沉增快、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、水肿、纤维化、肥厚与硬化，单核细胞浸润十分突出。预后一般良好，病变可在2~5年后完全消退，不留...
...系统性硬化(systemicsclerosis)为过量的结缔组织在组织、器官及血管壁的积聚，异常的结缔组织的来源尚不清。由此产生一系列的临床症状。常见累及器官有：皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。发病原因不清，为自身免疫性疾病。...
...硬皮病是一种结缔组织疾病，引起多种脏器如皮肤、肺、心脏、胃肠道和肾脏的纤维化。【病因】食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是硬化性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。平滑肌纤维化致远端食管蠕动波幅降低。并且...
...由于系统性硬化症是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病，因此它可造成全身性的损害，除上面谈及的皮肤损害之外，内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害 表现为胸骨后烧灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的...
...大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，从而使皮肤与其下方的组织贴紧而变得绷紧和坚硬。 硬皮病会发生在各年龄段，但以20～50岁为发病高峰。发病率约为的3～4倍。硬皮病患者特征性的表现是皮肤肿胀、硬化和萎缩。当皮肤的损害局限于身体上的一小块...
...食欲减退。发病常先自手指开始，扩展到前臂、面部、躯干等处，常对称，局部先发生红斑形肿胀，压之无凹陷，皮肤坚实光亮。系统性硬皮病可侵犯内脏。在舌粘膜、软腭、咽喉、阴道等处可硬化萎缩。大多数患者有关节病变，表现为关节痛和关节炎，以手部小关节多见。...
...肢端骨溶症 本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端硬皮病样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收，则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道，本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人，故又称氯乙烯病...
...着丝点抗体与hla-dr1有关，提示hla-分型与硬皮病的自身抗体和临床亚型相关。而dr3代表肺纤维化发生率升高，dr52与广泛性皮肤硬化有关，b8与dr3的患者神经系统受累率升高，提示dr3、dr52和b8代表病情较重。...
...系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有...
...局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症：美国风湿病学会(ara)1998年标准： a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 b次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕...
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