...伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。 3.症状与体征 不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系，将其分为3组： ①鞍后或椎-基底动脉组； ②鞍上、鞍旁或颈内动脉组； ③脑...
...指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditary osteo-onychodysplasia)，是一种遗传性疾病，其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘...
...诊断 根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿。CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性、定位诊断变得快速、准确、容易。甚至 可以发现未意料到的病变。各常见部位的表皮样...
...骶骨发育不良、脊柱裂、脊膜膨出等畸形都是神经源性膀胱的临床诊断表现。控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱。...
...由于疾病引起的桡骨头发育异常。4岁以下的小儿桡骨头发育不全，环状韧带松弛，受到牵拉易发生半脱位。桡骨发育不良常见于染色体畸形及一些综合征,如18一三体综合征、13一三体综合症、血小板减少症、泌尿系统畸形等，超声主要表现为桡骨极短，有曲，...
...胼胝体发育不良大多数为散发性，原因不明。其临床症状、体症与其合并的其他脑畸形有关，因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中，用复杂的心理测定检查方法，可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在，...
...中央可有程度不等的干酪样坏死，外围有淋巴细胞浸润，组织中可查到结核杆菌。由于变态反应，病变中央层逐渐增，厚角化过度或乳头瘤样改变，呈现疣状隆起。...
...表皮囊肿常见的术后并发症有： 1.无菌性脑膜炎和脑室炎 是表皮样囊肿的最常见的术后并发症，主要是由于瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，其发生率为10%～40%。多数病人在术后1～2周内发生。早期手术和采取显微手术行肿瘤全切除术...
...预后 PBS患者的病死率较高。新生儿期死亡的原因多为肺发育不良或肾发育不良。在成长过程中，死亡的原因多为肾衰竭。 Druschel观察60例新生儿患者，36例死亡，病死率为60%。在生后第l周死亡者，多数因肺发育不良致死。Pillion...
...颅狭症表现有颅底受压下陷，眼眶变浅，眼球突出，鼻旁窦发育不良。颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍，并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。...
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