...（一）发病原因 尿素循环中的酶有遗传性缺陷，致尿素合成障碍，血氨增高。 （二）发病机制 1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要解毒方式是在肝内将氨合成尿素，再随...
...1.血氨增高 本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时，血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl...
...对药物分解、解毒能力很差，排泄缓慢，再加上发育中的胎儿敏感性强，尤其是妊娠头三个月胎儿最容易受影响。在怀孕期间对以下有致畸作用的药应禁用，如冬眠灵、奋乃静、苯巴比妥、氯氮卓（利眠宁）、甲丙氨酯（眠尔通）等镇静安眠药，都能引起胎儿畸形；...
...近日，河南省商丘第三人民医院刘桂荣报道：“我国人群使用托吡酯的有效剂量比国外小，但其起效剂量、维持剂量波动大，应注意剂量个体化。” 托吡酯（Topiramate，topamax，TPM）为一种广谱抗癫痫药，其抗癫痫作用主要有四点作用机制：...
...诊断 有临床表现者首先应检查血氨以及血和尿中氨基酸定量来诊断高氨血症。然后再进行其他生化检查以鉴别病因。必要时需做酶活性测定或DNA分析以确诊。 鉴别 1.新生儿一过性高氨血症（neonatal transient ...
...安泰乐），抗焦虑药安他心（安他唑啉），抗心律失常药安妥明（氯贝丁酯），降血压药安妥碘，眼科用药安妥西，抗痨药安妥，灭鼠药苯丙醇（利胆醇）利尿药苯丙胺，抗忧郁药苯丙砜，抗麻风病药苯丙醇、苯丙胺丙谷胺（二丙谷酰胺），治胃溃疡药丙亚胺（丙二亚胺）...
...死亡。 部分性酶缺乏时，多在生后数月或更晚些起病。儿童期起病的高氨血症症状较轻，呈间歇性出现。对蛋白质不耐受，在食入较多蛋白或间发感染时血氨明显升高，出现阵发性急性呕吐、厌食、头痛、共济失调。可有嗜睡、神志模糊，甚至昏迷。有的有惊厥、行为异常...
...六丙日生时丙申，身衰财破比肩分；暗中鬼旺七煞地，无救何能家道殷。 丙日丙申时，财旺身衰，丙逢庚为财，壬为鬼，申庚旺壬生，丙火无气，财须比肩分夺。若不通身旺月者贫下；有倚托救助，又通身旺月，运再同，贵。 丙子日丙申时，若通火气及寅卯月再行身...
...天干的第三位，用作顺序第三的代称。 火的代称（五行中“丙”、“丁”属火）：付～（把信件等烧掉）。...
...六丙日生时庚寅，学堂生气助其身；运中有合通金局，必是荣华富贵人。 丙日庚寅时，生气学堂，丙寅上长生，文章秀气；丙以庚辛为财，寅上庚绝丙旺。若通月气金局者财旺，富贵双全，喜西方运；不通局者财薄。 丙子日庚寅时，生子月，近贵。癸酉月，行水木运...
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