...在鉴别诊断方面，主要应注意与其他类型的溶酶体异常疾病相鉴别，后者均无天冬氨酰葡萄糖胺尿。...
...（《别录》上品） 【释名】江珠。 时珍曰︰虎死则精魄入地化为石，此物状似之，故谓之虎魄。俗文从玉，以其类玉也。 梵书谓之阿湿摩揭婆。 【集解】《别录》曰︰琥珀生永昌。 弘景曰︰旧说松脂沦入地千年所化。今烧之亦作松气。亦有中有一蜂，形色如...
...脂肪酸，β-氧化后除生成乙酰CoA外，最终生成丙酰CoA。另外，支链氨基酸氧化亦可产生丙酰CoA。丙酰CoA经β-羧化及异构酶的作用可转变为琥珀酰CoA，然后参加三羧酸循环而被氧化。6．酮体的生成及利用酮体是乙酰乙酸（acetoacetate）...
...氨基酸在进行合成多肽链之前,必须先经过活化,然后再与其特异的tRNA结合,带到mRNA相应的位置上,这个过程靠氨基酰tRNA合成酶催化,此酶催化特定的氨基酸与特异的tRNA相结合,生成各种氨基酰tRNA.每种氨基酸都靠其特有合成酶催化,使...
...精氨酰琥珀酸裂解酶 精氨酰琥珀酸裂解酶是尿素合成代谢过程中产生的一种酶，其在肝中含量最丰富，少量存在于小肠和肾脏。当肝脏发生病变时，可随肝细胞破坏进入血液。目前认为诊断肝炎时测定精氨酰琥珀酸裂解酶的意义与转氨酶相当。 参考值：<0.9U/...
...PLA2，后者在适宜pH破坏粘液层中的磷脂，降低粘液层的疏水性。此外，亦有实验表明，PLA2可使粘液层中的磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺转变为溶血磷脂酰胆碱和溶血磷脂酰乙醇胺，而10mmol/L溶血磷脂酰胆碱可使粘蛋白粘度下降74%，粘蛋白抗H+弥散...
...(一)治疗 1.急性自主神经危象发作时应进行对症处理 如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果。 2.药物治疗 排尿不畅可用卡巴胆碱(碳酰胆碱)25mg，皮下注射，2～3次/d;瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋...
...本病的临床症状甚易与果糖不耐症、果糖-l，6-二磷酸酶缺乏、半乳糖血症、糖原累积病和婴儿病毒性肝炎等症状混淆。尿液中琥珀酰丙酮定量和肝活检组织、红细胞或淋巴细胞中延胡索酰乙酰乙酸水解酶活性测定可作为确诊依据。 不少国家和地区已开展本病的...
...会阴裂伤不是什么大病，通过手术是可以治疗的，专家指出在做会阴裂伤手术之前，患者有必要做好相关准备，才能够保证手术效果，实现最好的治疗效果。 会阴裂伤手术前一周开始服用琥珀酰磺胺噻唑，每日4次，每次2g。琥珀酰磺胺噻唑有消毒胃肠道及轻泻剂...
...《规范》）。 3．水飞 先将琥珀研细过筛后，置乳钵中，水飞至无声为度，或加水超过药面5cm，研10－15天（可酌情稍加水）。至放在舌上无渣滓为度（如用球磨机水飞只需60-72小时）。先澄清1夜，然后吸出上层清水，将琥珀铺在纸或布上，纸盖晒干...
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