特发性肺含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)为少见 疾病 ，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变 综合征 ，特点为 肺泡 毛细血管 反复出血 ， 渗出 的 血液 溶血 ，其中 铁蛋白 部分被吸收， 含铁血黄素 沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的 咳嗽 、 气促 、 咯血 和 缺铁性贫血...
何谓特发性肺纤维化 特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性 纤维化 肺泡炎 或特发性 间质性肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich 综合症 。本病多在40－50岁发病...
部分特发性震颤老年患者有 言语障碍 。ET患者存在肌张力障碍者占6%～47%。姿位性 震颤 在肌张力障碍中也很普遍，特别是 书写痉挛 。而在肌张力障碍中，有7%～23%伴发特发性震颤。 痉挛性斜颈 常伴有头部和躯干震颤表现。 在特发性震颤家族中，少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和 不安腿综合征 。确诊的特发性震颤患者中存在典型 偏头痛 ...
(一)发病原因 特发性震颤又称为家族性 震颤 ，约60%患者有家族史，呈现常染色体显性遗传特征。在65～70岁前出现外显。Gulcher等发现本病致病基因位于3q13，称为FET1，Higgins等将致病基因定位于2p22～25，称为ETM或ET2，发现ETM可能是三联体重复序列，此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者的性染色体有异...
特发性葡萄膜大脑炎 又称 色素膜 一 脑膜炎 。是Vogrt和Koyanagl（小柳）先后报告的以眼前节炎为主，伴有 白发 ，疏发， 皮肤 白斑 和听力障碍的综合病征。以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼 渗出 性 葡萄膜炎 与本病相似。故又称Vogt—Koyanai—Halada 综合征 （VKH）。 诊断 1.临床 症状 ：双眼弥漫性色素膜炎。...
特发性肺纤维化 系指原因不明，局限于 肺间质纤维化 ，过去曾使用过Hamman-Rich 综合征 ，隐匿性致 纤维化 性 肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的 炎症 性 疾病 。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一...
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (idiopathic late-onset Ig deficiency)也称 原发性 获得性 无丙种球蛋白血症 或多变的未分类的 抗体 缺乏性 疾病 。属于原发性体液缺陷病。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因 (一)发病原因 原因不明。无明显的 遗传 倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，...
特发性黄斑裂孔是指眼部无明显相关的原发病变，如 屈光不正 、眼外伤及其他 玻璃 体 视网膜病变 而自行发生的黄斑裂孔，最为常见。
特发性高嗜酸性细胞综合征 是一组原因不明的 嗜酸性粒细胞增多 性 疾病 ，包括嗜酸粒细胞 心内膜炎 均属此组疾病。 特发性高嗜酸性细胞综合征的病因 病因迄今未明，有认为是一种 变态反应性疾病 。由于病变组织中有大量 嗜酸性粒细胞 广泛 浸润 ，约80%的患者周围血中 嗜酸性粒细胞增多 ，约50%的患者有个人或家庭 变态反应 史，故本病可能系对内、外源性过敏原...
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