氯乙酸萘酚酯酶是粒细胞及肥大细胞的标志酶,主要存在粒细胞的溶酶体内,此酶与过氧化酶在中性粒细胞中均呈阳性反应,但此酶形成的产物比过氧化酶更为特异。
胞内运输 (intracellular transport) 是真核生物细胞内膜结合 细胞器 与细胞内环境进行的物质交换。包括 细胞核 、 线粒体 、 叶绿体 、 溶酶体 、 过氧化物酶体 、 高尔基体 和 内质网 等与细胞内的物质交换。
β- 葡萄 糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶,可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖,因而参与肿瘤的侵袭和转移。
β- 葡萄 糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶,可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖,因而参与肿瘤的侵袭和转移。
...括高γ球蛋白血症、免疫抑制治疗、恶性肿瘤、慢性严重疾病、 类风湿性关节炎 和AIDS等有关。目前的观点认为这种病变是巨噬细胞功能缺陷,阻断了溶酶体对吞噬细菌的降解,从而细胞质里未消化的细菌碎屑过多导致发病。推测为微管的缺陷使溶酶体向巨噬细胞胞液的运动受影响,并减少溶酶体酶在巨噬细胞内的释放。MG小体可能是磷酸钙和其他矿物质在这些过多的溶酶体酶上的沉积所形成。...
(一)发病原因 本病是一种常染色体隐性遗传疾病。是由于全身性遗传性缺乏 天冬 氨酰氨基 葡萄 糖苷酶所致。 (二)发病机制 正常时这种溶酶体酶可裂解 天冬 氨酰氨基 葡萄 糖胺键,这种键位于几种糖蛋白的碳水化合物和蛋白之间。糖蛋白降解的第一步受溶酶体蛋白酶作用,通过裂解碳水化合物与氨基酸之间的化学键而产生糖肽。天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶通过脱氨作用可释放天冬氨酸...
戈谢病 (Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。其临床特点是 肝脾肿大 、 骨痛 ,Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。
黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内 积聚 而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症...
...属常染色体隐性遗传,也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病),由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency,AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏,甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍,以四肢肌 无力 、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。
CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半 乳糖 苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似 黏多糖贮积症Ⅰ型 的骨骼异常。
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