自身免疫性溶血性贫血系体内产生自身抗体，吸附于红细胞表面，使红细胞破坏增速而引起的一组溶血性贫血。临床可分为原发性和继发性两大类。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。实验室检查，冷凝集试验(1:60以上)抗人球...
日前，南京东南大学附属中大医院血液肿瘤科专家陈宝安博士等在南京地区首次采用血浆置换、脾脏切除及药物治疗等综合性方法治疗难治性溶血性贫血 贫血获得成功，首名危重病人目前恢复十分理想。 难治性溶血性贫血是一种发病率较低的血液病，患者血浆中存有异常抗体，破坏正常红细胞功能，引发黄疸、贫血、肾功能衰退等症状，严重者可危及生命。以往大多采用药物疗法，但病情控制不理想，...
妊娠 合并 溶血性贫血 (hemolytic anemia complicating pregnancy)是由于患者 免疫功能 调节紊乱，产生 自身抗体 和(或) 补体 吸附于红 细胞表面 ， 红细胞 破坏增多、超速、超过造血 代偿 能力所致。常见获得性溶血性贫血，包括 自身免疫性溶血性贫血 ，妊娠诱发的溶血性贫血， 阵发性夜间血红蛋白尿 ，药物诱导的溶血性...
1.肾上腺皮质激素对 免疫性溶血 贫血 有效，但对其他溶血多无效，避免滥用。 2.输血浆虽可暂时改善一般情况，但对自身免疫 溶血性贫血 反可加重溶血反应，由溶血引起的并发症应及早防治。
诊断 溶血性贫血 的诊断主要依靠实验室检查。当患儿有 贫血 伴有网织红细胞增高时，应考虑到溶血性贫血存在的可能性，应选择下列试验寻找红细胞破坏增加的直接和间接证据。 1.红细胞破坏增加的直接证据 （1）Na252CrO4标记红细胞测定红细胞寿命，其半寿命明显缩短。 （2）血浆游离血红蛋白增多。 （3）血清间接胆红素增高。 （4）粪胆原定量增加。 （5）出现 ...
药物引起的 溶血性贫血 较少见，药物可引起直接抗人球蛋白实验(DAT)阳性并加速 红细胞 破坏。 药物相关性免疫性溶血性贫血的病因 (一)发病原因 药物所致主要见于 青霉素 、 四环素 、 甲苯磺丁脲 、 非那西丁 、 磺胺类药物 、 异烟肼 、 利福平 、 奎宁 等。 (二)发病机制 药物引起的 免疫性溶血 性 贫血 系指某些药物通过 免疫机制 对 红细胞...
...被肠道重吸收后进入血液循环，其中大多通过肝脏，尚有小部分通过肾脏，随尿排出。正常成人每天排出尿胆原量<4mg。当大量红细胞破坏时，临床出现 黄疸 ，血清未结合胆红素增高，大便粪胆原排出增多，尿中尿胆原呈强阳性而胆红素则阴性。 2、红细胞的破坏场所根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为： (1)血管内溶血当红细胞的结构完整性遭受破坏，即在循环血流中裂解，见...
溶血性贫血 （haemolytic anaemias）是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏，且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种 贫血 。正常红细胞的寿命为110～120天。正常情况下，每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏，由新生的红细胞补充代替之，从而维持红细胞数量的恒定，以发挥正常的生理功...
(一)发病原因 对溶血性疾病可按不同方式分类：按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。较为实用的分类法见表1。 ? 除 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因...
起病急缓不一，临床表现会被原发病的表现所掩盖。 溶血性贫血 也可以是最早出现的症状，而原发病在数月甚至数年后才出现。患者除 贫血 外，大多数有轻度～中度的 黄疸 及 脾大 ，也可有 肝大 及 淋巴结肿大 或 皮肤紫癜 。如系 慢性淋巴细胞白血病 或 淋巴瘤 引起者，脾脏肿大常较明显。 溶血性贫血的典型表现及抗人球蛋白试验阳性为诊断依据。原发病的诊断主要依据病...
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