...蝶啶后、 镰状细胞贫血 等。 （二）发病机制 正常情况下，远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下，增加Na 的吸收，促进K 和H 的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能潴留Na ，排K ，排Cl-，泌H 而引起高氯性酸中毒与 高血钾 。肾素缺乏是低醛固酮血症的主要...
诊断 Ⅳ型RTA诊断要点是： 1.临床确诊肾小管酸中毒。 2.存在慢性肾脏疾病或肾上腺皮质疾患。 3.持续的 高钾血症 伴血浆醛固酮活性降低，应疑及此病。 另根据Ⅳ型RTA发病环节不同，有人将其分成几个亚型。 鉴别 Ⅳ型RTA主要应与Ⅰ型RTA合并高钾血症的情况鉴别。Ⅱ型RTA主要是远端pH值梯度低下，根据其血钾不高，HCO3-再吸收正常，尿pH>6.0，尿...
营养障碍 、 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病，生长发育迟缓。
西医治疗 本病治疗原则主要是控制 高钾血症 和纠正酸中毒。 1.降 低血钾 （1）限制钾的摄入，食物含钾宜<30mmol/d;应限制的食物如瘦 牛肉 、 橘子 、 香蕉 、 花生 、 蘑菇 、豆类、 海带 等含钾丰富，要避免食用。 （2）含钾高的药物如青霉素G（青霉素钾盐）（每百万单位含钾为1.6mmol/L）、 金钱草 、 夏枯草 等不宜用。 （3）使用排...
本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发...
西医治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱；补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方 枸橼 酸钠。 三、有 低血钾 者可服10％枸橼酸钾60-100ml/d。 四、有严重骨病者可给钙三醇，0.25μg/d，需注意血钙变化。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方 枸橼 酸钠（枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml）50-100ml/d，分次口服。 三、有 低血钾 者，可服10％枸橼酸钾60-100ml/d。 四、有严重骨病者可给钙三醇（1.25羟基维生素D3），0.25μg/d，需注意血钙变...
近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时，尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中毒 时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴定的酸和铵。
本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发...
肾小管酸中毒 (renal tubular acidosis， RTA )的 临床表现 以阴离子间隙正常的高氯性 代谢性酸中毒 、 肾钙化 、 肾结石 为特征。临床上可分为 婴儿 型及幼儿型。前者生后几个月内发病，男婴多见，为 常染色体隐性遗传 。后者常在2岁后出现 症状 ，以女性多见，为 染色体 显性遗传。 小儿远端肾小管酸中毒的病因 (一)发病原因 原发...
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