淀粉 样变是指一组表现各异的临床 综合征 ,其共同特点为均具有 细胞 外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和 硫酸 时,显现与淀粉相似的 染色 反应,在光镜下呈无定形的均一嗜 伊红 物。不同 蛋白质 的淀粉样物外形一致,用 刚果红 染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双...
淀粉样变性 (amyloidosis),又称 淀粉 样物质 沉积症 ,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的 纤维蛋白 为主要形式的淀粉样物质在 血管 壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性 疾病 , 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分,仅见于 肝脏 的淀粉样变性目前尚未见报道。 肝淀粉样变性的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制...
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。
...心室内径正常或偏小外,各心室腔增大;②室间隔及心室壁增厚,且为对称性;③房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗;④约半数有心包积液;⑤约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点,此为本病的特征性表现。为了能较好地识别这种光点,一般取胸骨旁长轴观及短轴观,而不取心尖四腔心观。现认为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变组织形成的 结节 所致。
消化系统症状往往为全身性 淀粉样变病 理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。 1. 恶心 、 呕吐 、 食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积,导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难,胃引起内容物停滞,出现恶心、呕吐、食欲不振等症状。 2. 便秘 、 腹泻 下消化道淀粉样纤维沉积导致便秘或腹泻。 顽固性...
眼眶淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于 眼眶 泪腺 区、 眼睑 和 结膜 组织内,是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶 出血 (自发性)和 视力 下降等。 眼眶淀粉样变性的病因 (一)发病原因 原因未明,此病变是一种 浆细胞 参与的病变,可能与机体免疫 功能...
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积,引起身体多脏器功能障碍。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为:原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积,不累及全身。遗传性淀粉样变病...
皮肤淀粉样变性 又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变;属 淀粉样变性 病的一型,系指 淀粉样蛋白 沉积于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性 皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种 球蛋白 和 粘多糖 复合物 ,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属 常染色体 显性 遗传,...
淀粉样变性 是指以慢性 细胞 外不溶性 纤维 丝 蛋白 沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为 原发性 和 继发性 淀粉 样变两种。前者无基础病因,后者常继发于 慢性炎症 或 感染性疾病 (如结 肾淀粉样变性 核、 骨髓炎 、 支气管扩张 、 肺脓肿 等)、 肿瘤 ( 多发性骨髓瘤 、 何杰金病 等),少数见于遗传性家族性 疾病 (如 家族...
日光性(solar dermatitis)又称 晒伤 (sunburn)。是由于日光的中波紫外线过度照射后,引起人体局部皮肤发生的光毒反应。 皮肤检查可见在被照射皮肤出现边界明显的 红斑 ,严重者可出现 水肿 ,12—24小时达到高峰。并伴有局部 灼痛 或刺痛,有的可能会出现局部 瘙痒 。
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