(一)治疗 去除可能病因。局部可用皮质类固醇软膏,也可用X线放射或放射性核素局部敷贴治疗。 (二)预后 慢性经过,后期可有萎缩或肥厚与萎缩交替性改变。
镰状细胞病需与其他 异常血红蛋白病 相鉴别,主要采取血红蛋白电泳方法。
(一)发病原因 病因不清。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。可能为某些病理性刺激,机械刺激或长期光线作用而引起的局部免疫性反应。属非特异性炎症。
红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传,其 遗传 基因 有易变的 外显率 ,这与 抑...
红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传,其 遗传 基因 有易变的 外显率 ,这与 抑...
红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ,羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
目前病因尚不明确。现人类仅知一些易患因素,如高剂量的电离辐射,慢性抗原性物质刺激和病毒感染,家族因素也有报道。
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与 多发性骨髓瘤 相同。
纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染,多发性 肺栓塞 ,重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。 由于尚无体内抗 镰状细胞贫血 的药物,因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的 贫血 (例如再生障碍危象伴有严重感染),但不用于治疗疼痛危象。一般说来,对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉输液,可给予包括麻醉剂在内的镇痛...
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