...组织中利用或贮存。肝脏也是糖异生的主要器官，可将甘油、乳糖及生糖氨基酸等转化为葡萄糖或糖原。在剧烈运动及饥饿时尤为显著，肝脏还能将果糖及半乳糖转化为葡萄糖，亦可作为血糖的补充来源。糖在肝脏内的生理功能主要是保证肝细胞内核酸和蛋白质代谢，促进...
...诊断 根据上述临床病史、家族病史及尿中排出大量胱氨酸即可确诊。尿色谱法定量分析对确诊和分型有助。 鉴别 依赖实验室检查和临床表现特点容易鉴别生理性或病理性氨基酸尿，根据尿胱氨酸结晶检查有助于胱氨酸尿症与其他氨基酸尿症的鉴别，结合临床特异...
...肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。...
...不同的作用。例如，存在于大部分细胞中的谷胱甘肽（三肽），参与细胞的氧化还原过程。4．脱羧作用某些氨基酸在一定条件下，可脱去羧基，生成相应的胺。脱羧反应是人体内氨基酸代谢的形式之一，例如在肠道细菌作用下，组氨酸可脱羧生成组胺。脱羧反应也可在...
...合成的。血浆蛋白可用作为体内各种组织蛋白的更新之列，所以对维持机体蛋白质代谢起重要作用。 氨基酸代谢的脱氨基反应及蛋白质代谢中不断产生的废物氨的处理均在肝内进行。氨是机体内有严重毒性的物质，肝脏可以把它造成无毒的尿毒，从肾脏经小便排出，达到...
...下降。在蛋白质代谢中，肝脏还具有一个极为重要的功能：即将氨基酸代谢产生的有毒的氨通过鸟氨酸循环的特殊酶系合成尿素以解氨毒。鸟氨酸循环不仅解除氨的毒性，而且由于尿素合成中消耗了产生呼吸性H＋的CO2，故在维持机体酸碱平衡中具有重要作用。肝脏也是...
...遗传代谢异常的疾病，属常染色体隐性遗传病。按照“一个基因、一个酶”(onegeneoneenzyme)或“一个顺反子、一个多肽”(onecistrononepolypeptide)的概念，这些遗传代谢病的酶或蛋白分子的异常,来自各自编码基因...
...脑的游离氨基酸组成与血浆有很明显的差别，这是由于血脑屏障的特点和脑本身氨基酸代谢特点造成的。脑和血浆中某些游离氨基酸的含量对比如表14-3。表14－3 人脑和血浆中某些游离氨基酸的含量氨基酸脑血浆 微克分子／克微克分子／毫升谷氨酸...
...机体内各种组织器官和各种细胞在功能上都不会独立于整体之外，而是处于一个严密的整体系统中。一个组织可以为其它组织提供底物，也可以代谢来自其它组织的物质。这些器官之间的相互联系是依靠神经－内分泌系统的调节来实现的。神经系统可以释放经递质来影响...
...，这种情况持续时间的长短与烧伤的严重程度有关。严重烧伤病人体温可在38～40℃之间，心率120+·min-1，可持续数月。大面积Ⅲ度烧伤时，代谢可增加50～100%。代谢率随烧伤面积增加而直线上升（表33-1）。代谢率也随伤后时间而变化，...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
