外阴恶性横纹肌样瘤 (malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的 横纹肌肉瘤 样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似 横纹肌 母细胞 ，但电镜和 免疫 组化未发现横纹肌 分化 的证据。 外阴恶性横纹肌样瘤的病因 (一)发病原因 外阴恶性横纹肌样瘤 其组织发生曾有 横纹肌 、 神经 外 胚层 、组...
抗横纹肌自身抗体出现在50%以上的肌 无力 症和 胸腺瘤 病人，正常人未发现。属IgG类抗体，用间接免疫荧光法检测此抗体，准确简便。 1．抗原切片取人或大白 鼠骨 骼肌，沿肌纤维平行方向作冰冻切片，不固定。 2．间接法免疫荧光染色方法染色的方法步骤与其他自身抗体间接法相同，但在荧光抗体染色之后，要延长PBS洗涤时间，3次PBS洗涤，每次30min。封裱切片。...
对心脏横纹肌瘤的发生机制尚不十分清楚，目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识，早期诊断、早期治疗可以减轻梗阻症状，保护心室及瓣膜功能，防止损伤传导系统的损害，部分改善本病的预后。
诊断 外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和免疫组化两者予以肯定，三者缺一不可。 鉴别 由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于 上皮样肉瘤 、 滑膜肉瘤 、 软骨肉瘤 、恶性间皮瘤、 横纹肌肉瘤 、 平滑肌肉瘤 、Wilm瘤等，须注意鉴别。尤其是近年提出的“近侧型”上皮样 肉瘤 ，Brand等（2001）认为目前尚无法将两者...
...认为是错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来。是婴儿和儿童最常见的 原发性心脏肿瘤 。 (二)发病机制 1.发病机制 目前有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少。在新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的60%，部分病例在子宫内时就已得到诊断。由于为多胚层形成，故认为是错构瘤而不是真正的新生物，可能由胚胎心脏的成肌细胞衍化而来。 2.病理 横纹肌瘤为散在的 ...
外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的 皮下结节 ，近期增大，大小2～6cm，可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇，阴阜者较少。
心脏横纹肌瘤患者的临床表现，取决于肿瘤大小、数目及部位。最初的常见征象是 心脏杂音 ，易产生血流梗阻和 心律失常 。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害。三尖瓣的梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现 发绀 现象;累及传导系统可产生严重的心律失常，包括 完全性房室传导阻滞 和药物难以控制的室性 心动过速 。 具体表现有心律失常(...
（一）发病原因 外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。 （二）发病机制 肿瘤为圆形或不规则性肿块，表面粗糙，无包膜。切面灰褐色或棕褐色，可见散在出血灶。 光镜下表现为高度恶性 肉瘤 图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列，特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的...
...房，亦可见右心房、左心室等处。女性发病略多，瘤体多呈单个， 息肉 状、球状或分叶状。软而脆，表面光滑，大小从 樱桃 至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂，蒂长者有活动度，可阻塞血流引起症状。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞。二维B超及磁共振等影像学检查，除对肿物的形态特征作出判断外，对于黏液瘤的组织学特性也常能作出初步判断。 2.心肌纤维瘤 多在室间隔或心...
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