慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病,临床上以 舞蹈样动作、 精神障碍 和 进行性痴呆 为临床特征。
进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种罕见亚急性 脱髓 鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。易见于 霍奇金病 、 淋巴瘤 以及 慢性淋巴细胞白血病 等网状内皮系统疾病,偶见于其他内脏癌症、 结节病 ...
自小左眼失明的杨女士,为了帮助有需要的人重见光明,毅然自己花钱到医院进行了手术捐献眼角膜。岂料,这一行为却最终给杨女士带来了脸部变形、眼面部凹入的灾难性后果。由于院方术前并没有如实告知她手术会带来的恶性的后果,感觉被骗的杨女士一怒之下把医院和进行手术的医生告上法庭。近日,这宗中国第一例状告医院医生不如实告知捐献器官志愿者造成捐献眼角膜后受到伤害的案件,将在深...
胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性 酒精中毒 的罕见疾病。多为中年男性,常与 营养不良 和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯 胼胝 体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。
小儿 麻痹 后遗症患者在行走时,常常有摔倒的可能,所以学会自我保护是重要的。具体办法是,要摔倒时,患者应弯曲下肢膝关节,伸出两手主动向侧面倒,肘关节要弯曲,轻柔扶地,这样就可避免遭受严重外伤。
进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的 营养障碍 性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累,严重者侵犯软骨及骨骼。 多数学者认为,本病与交感神经功能障碍...
据《肝脏病学杂志》报道,等待肝移植的丙肝病毒感染患者进行抗病毒治疗能够有效预防移植后丙肝复发。 肝移植后丙肝病毒感染新植入的肝脏是一个普遍存在的问题,多数患者因此出现慢性 肝炎 和。预防丙肝复发的可能措施之一是移植前根除丙肝病毒。 西班牙巴塞罗那的Xavier Forns博士及其同事在30例等待肝移植的丙肝与 肝硬化 患者中评价了抗病毒治疗预防丙肝复发的效果...
HLA位于 人类 第6对染色体短臂上,由一群多功能的连锁基因组成,其中HLA-A、B、C位点称Ⅰ类基因,编码HLAⅠ类分子;HLA-Dr 、DQ、DP称Ⅱ类基因,编码HLAⅡ类分子。HLAⅠ类和Ⅱ类基因是呈共显性表达,即位于父源和母源的同源染色体上的一对等位基因都能表达各自的抗原。 与移植排斥有关的主要是HKA-Ⅰ类、Ⅱ类基因编码的HLA-Ⅰ类、Ⅱ类抗原。这...
骨化性肌炎 (myositis ossificans)可分3类,即外伤性、限局性和进行性三种。外伤性骨化性肌炎指一定部位的肌肉反复受外力损伤所致骨化。限局性者通常于肌肉的瘢痕内形成骨质。此处仅叙述进行性骨化性肌炎(myositis ossificans progressiva)。 本症是以肌肉内 异位钙化 和骨化为其病变特点;临床特点是指(趾)小畸形以及筋膜...
进行性骨干发育不良(progressive diaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。 本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨...
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