遗传性蛋白S缺陷症 属 常染色体 显性遗传性易栓症，分 纯合子 型和 杂合子 型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为 静脉血栓形成 。 遗传性蛋白S缺陷症的病因 (一)发病原因 在 静脉血栓 的病因中， 遗传 PS缺陷症约占5%。 常染色体 显性遗传 蛋白 S活性及含量降低。 (二)发病机制 由于PS是蛋白C(PC)的 辅因子 ，其缺乏时主要导致PC 灭活因...
作者：上官毕文 黄醒华 王 维 补体作为免疫系统的重要组成部分与人类疾病有着密切联系，特别是活化过 程中产生的几种生物学活性片段，如：补体C3a、 C5a、C5b-9 在炎症反应的生理 、 病理学 方面起着重要作用［1］。目前，已有学者将活化的补体列为可造成血管 内皮损伤的细胞毒性因子之一［2，3］。现将补体活化与妊娠高血压综合征（妊高 征）间的关系，综述如...
前不久，第4届诺华“全面干预心血管事件链”高层论坛在上海召开。论坛上报告的一项名为“缬沙坦强化降压及降低高敏C反应蛋白疗效评估”（Val-MARC）的临床研究成为亮点之一。 来自华中科技大学同济医学院附属协和医院心内科的廖玉华教授介绍了该研究相关内容，他在阐述冠状 动脉粥样硬化 形成。 本届论坛议题涉及心血管、糖尿病、肾病多个学科，国内心血管、肾脏疾病以及糖...
诊断 根据临床表现、外周血检查，特别是血红蛋白电泳可做出正确诊断。 鉴别 一般不需鉴别，但如用pH 8.8 TEB缓冲剂淀粉凝胶电泳时，HbC与HbA2、HbE及HbOArab的电泳位置相同，如用pH 6.25的磷酸盐或 枸橼 酸盐缓冲剂琼脂电泳则HbC与其他三种血红蛋白的位置不同，可资鉴别。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 (alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的 代谢 性 肝脏 疾病，以 常染色体隐性 方式(autosomal recessive fashion) 遗传 伴等 显性 表达(codominant expression)。 α1抗胰...
C-反应蛋白(CRP)是一种经典的急性时相蛋白，其分子量为104160u(105000)道尔顿)，是由5个结构相同的未糖基化多肽亚单位连接而成，其亚单位由187个氨基酸组成，电镜下呈环状对称的五面体，不溶于水，结晶为菱形，可能被硫酸钠沉淀，不耐热(66C30min即被破坏)其电泳迁移率在 β 和N蛋白正常.
C-反应蛋白(CRP)是一种经典的急性时相蛋白，其分子量为104160u(105000)道尔顿)，是由5个结构相同的未糖基化多肽亚单位连接而成，其亚单位由187个氨基酸组成，电镜下呈环状对称的五面体，不溶于水，结晶为菱形，可能被硫酸钠沉淀，不耐热(66C30min即被破坏)其电泳迁移率在 β 和N蛋白正常.
G蛋白在TCR/CD3与磷脂酶C（phospholipaseC,PLC）的结合过程中起到重要的调节作用。通过G蛋白可使PLC发生活化，从而激活磷脂酰肌酰肌醇代谢途径，引起淋巴细胞活化和增殖。自80年代中期发现G蛋 白发 现G蛋 白及 ras等GTP结合蛋白以来，G蛋白与信号转导关系的研究已获得重大突破，因之获得1994年诺贝尔医学和生理学奖。
CD4+T细胞的活化需有抗原呈递细胞参予，主要为巨噬细胞（MФ），其次表皮内的Langerhans细胞和血管内皮细胞亦可发挥抗原呈递细胞的作用（图12-1）。 实验证明，经亚致死量X射线照射的动物只有当输入淋巴细胞和骨髓干细胞（供给巨噬细胞的来源）时才能引起DTH反应。 巨噬细胞在DTH反应中可发挥两方面作用，首先在诱导期它具有呈递抗原的作用，在效应期非致敏...
组成脂蛋白的特殊蛋白称为Apo。Apo是决定脂蛋白性质的主要蛋白成分。在不同的脂蛋白中，Apo的种类、含量和功能也不同。Apo的主要功能有：①构成脂蛋白，使血浆脂质成为可溶性。②激活或抑制脂蛋白代谢有关的酶。③识别脂蛋白受体，与特异性脂蛋白受体结合。④结合和转运脂质，稳定脂蛋白结构等。
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