【概述】 遗传性共济失调是一组以共济失调、辨别距离障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病。虽然根据其起病早晚可分为三种类型,但都有步态不稳、行走摇摆、眼球震颤、发音不清及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明,多数为遗传性。其病多累及小脑、脊髓及周围神经系统。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 针灸治疗本病,首见于1964年,为个案报告[1],七十年代...
在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失调,不平稳与不协调,称为 共济失调 。 病因和机理 机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、 协同肌 、 固定肌 四组 肌肉 的参与才能完成,并有赖于 神经系统 的协调与平衡。 脊髓 后索 的 薄束 与 楔束 贯穿脊髓之全长,薄束 传导 躯干下段与两下肢的深感觉,楔束传导躯干上段与两 上肢 的深感觉。从后索发出...
...原因。其他原因包括 脑卒中 、 肿瘤 、某些 疾病 (如 多发性硬化 )、某些化学物质以及 营养不良 。有几种常见的遗传性疾病,如弗里德希 共济失调 及共济失调 毛细血管扩张症 ,也可损害小脑。 小脑损害可以产生不同形式的共济失调。具有辨距不良的病人不能准确地控制身体的运动。例如当试图接近一个物体时,病人可能超过该物体。具有共济失调的患者不能控制其上、 下肢...
一、病 史 1、 共济失调 注意起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及 眩晕 性 癫痫 的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是 小脑出血 多见。 酒精中毒 及 维生素缺乏 导致的共济失调在改善营养状...
(一)发病原因 本病是常染色体隐性遗传,少数为散发。致病基因(FRDA)定位于9q13。FRDA的突变形式,少数为点突变,而98%表现为GAA三核苷酸重复扩展。正常人GAA扩展的数目各民族不同,在7~22或5~10之间。FA病人的GAA扩展数目可达200~900,与正常人的重复数目无重叠。GAA重复次数与起病年龄呈负相关。起病3~20岁者,重复数为800~9...
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一、分类 遗传性共济失调的分类十分混乱,至今报道的已有60多种,但尚无统一和公认的分类方法。最早时仅分为Friedreich型 共济失调 和Marie型共济失调,即分为以脊髓症状表现为主的称为Friedreich型,而以小脑、脑干为主,亦有脊髓症状者称为Marie型共济失调。目前常见的分类有以下几种: 1.按解剖部位分类 (1)脊髓型: ①Friedreic...
可发生 脊柱侧弯 、 弓形足 或内翻足,肢体远端 肌肉萎缩 和 无力 ,肢体笨拙, 构音障碍 ,锥体束征或深感觉减低或消失, 视神经萎缩 , 白内障 , 智力发育迟缓 ,心理过程减慢和情绪不稳等。可发生心律不齐、 心力衰竭 ,发生 糖尿病 等。
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