...(一)发病原因 常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。 (二)发病机制 本病...
...(一)治疗 治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。 1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指甲花素防护剂。 2.胡萝卜素 进食含有高胡萝卜素食物，或者直接服倍他...
...土耳其卟啉病,症状性卟啉病 迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕、粗糙、增厚...
...乙酰丙酸含量都增多，粪中粪卟啉Ⅲ当然更多。 1.急性间歇型 诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。 本病比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部...
...(一)治疗 1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素) 可能有减轻光敏反应的作用。 2.脾切除 可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。 3.输血 可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病...
...亢进症、服甲状腺制剂、畸胎瘤、恶性绒毛膜上皮瘤、垂体促甲状腺激素肿瘤。 ②正常甲状腺功能：TBG(甲状腺结合球蛋白)增加症(家族性)、妊娠、新生儿、部分肝癌、肝炎(急性期)、急性间歇性卟啉症、药物(类固醇类、避孕药)、抗甲状腺素抗体阳性的慢性...
... 对疑似皮肤卟啉病的患者必须进行尿液和红细胞中的卟啉检查，卟啉分析的阳性发现对本病的确诊与鉴别诊断具有决定意义。...
...正常甲状腺功能：TBG(甲状腺结合球蛋白)增加症(家族性)、妊娠、新生儿、部分肝癌、肝炎(急性期)、急性间歇性卟啉症、药物(类固醇类、避孕药、抗甲状腺素抗体阳性的慢性甲状腺炎、家族性异常白蛋白血症、T4结合前白蛋白(TBPA)过多症、一过性高...
...)、妊娠、新生儿、部分肝癌、肝炎(急性期)、急性间歇性卟啉症、药物(类固醇类、避孕药)、抗甲状腺素抗体阳性的慢性甲状腺炎、家族性异常白蛋白血症、T4结合前白蛋白(TBPA)过多症、一过性高T4血症(急性疾病、口服胆囊造影剂)。 (2)降低：...
...涉及分子内重排和影响d环的定向(hmb分子最右边的吡咯环见大环闭合形成尿卟啉原Ⅲ.当该酶缺乏时,hmb则自发环化,没有反向的d环,而形成尿卟啉原Ⅰ. 5.胞液中,尿卟啉原脱羧酶催化尿卟啉(8个羧基的卟啉)中羧甲基侧链的4个羧基连续脱去产生7个...
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