...异常。④ 获得性免疫缺陷综合征 相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下（如福尔马林）。⑧其他肝病（如原发性胆管 硬化 或慢性活动性 肝炎 ）。 鉴别 PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性 胆管癌 、 原发性胆汁性肝硬化 及自身免疫 重叠综合征 等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝...
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显着狭窄，临床表现除 阻塞性黄疸 以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致 胆汁性肝硬化 和 门静脉高压症 ，并因 肝功能衰竭 和 上消化...
西医治疗 1.治疗选择 （1）弥漫型，胆管内腔<4mm，无论 黄疸 是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。 （2）局部型、节段型，肝外胆管>4mm，黄疸严重者，可行手术治疗。 （3）胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现 腹水 、 水肿 者，可先行非手术治疗，效果不显着时可进行手术探查，但预后不良。 （...
胆道炎症主要累及胆管者称胆管炎（cholangitis）；主要累及胆囊者称胆囊炎（cholecystitis）。两者又各分为急性和慢性两种。 【病因】 本病多由细菌引起，且多有 胆汁 淤滞作为发病的基础。淤胆时，胆汁理化状态发生变化可刺激胆道粘膜使其抵抗力降低。主要感染的细菌为大肠杆菌、副大肠杆菌、 葡萄 球菌等。入侵和细菌可经淋巴道或血道到达胆道，也可以由...
...该病的病因有以下几方面： 1.慢性非特异性感染 认为此病与 溃疡性结肠炎 有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因 溃疡 性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，...
...、脂痢、 脂溶性维生素缺乏 及 肝衰竭 等，随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。 PSC特有的并发症为 菌血症 、 胆石症 及 胆管癌 。 1.菌血症 可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致 肝脓肿 或其他器官（如心瓣膜）的感染。 2.胆石症 约1/3的PSC患者在疾病过程的某阶段有...
原发性硬化性胆管炎 (primqarysclerosingcholangitis)是一种特发性淤胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征。胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可侵犯整个胆道系统，以肝外胆管病变明显，胆囊一般不受侵犯。并逐渐发展致 胆汁 性、 门静脉高压症 、肝衰而死亡。 病因不名,理论上致病因素包括毒物,感染因...
原发性硬化性胆管炎 80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于2mm，但胆管内 胆汁 大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化，后期可发生胆汁性和 门脉高压 症。 以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示...
...报道在70%左右,其中以 溃疡 性结(ulcerativecolitis,uc)最多见,克隆氏病较少,认为细菌及其毒素通过炎变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。然亦有不支持细菌假说的证据:从未观察到psc有典型的细菌性门 静脉炎 表现;肝门管区少见中性白细胞浸润;未发现 细菌性肝脓肿 ;uc发生psc者仅占5%[1];不少psc伴uc者是在确诊psc数年后发生u...
...这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查).一般情况下,该病呈进行性加重.对慢性 胆汁 淤积和并发患者应予支持治疗.对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗.胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架.对 溃疡 性结患者行直 肠结 肠切除术对于 原发性硬化性胆管炎 没有疗效.皮质类固醇激素,硫唑嘌呤,青霉胺,甲氨蝶呤的疗效不一,且都有明显的...
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