...急性是一组造血组织的原发恶性血液病,其特征是在骨髓及其他造血组织中有广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官,导致正常造血功能衰竭,表现为正常造血细胞显著减少。临床主要表现为发热、出血、、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本病的发生与电离辐射...
...一个城市名,因首先在该城发现不正常染色体而命名的PH染色体。PH染色体是在长臂染色体9号和22号之间发生基因易位或基因交换的结果。交换带动两个基因一起交换:在染色22上的BCR(破碎点簇区),9号染色体上的原致癌基因ABC(Ahlesoon...
... syndrome,MDS) 是一组因造血干细胞受损而致骨髓病态造血和功能紊乱性疾病。本病以贫血为主要表现,可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴结肿大,少数病例还有骨痛。MDS不仅应与急性白血病相鉴别,而且有20%~30%的病例最终转变成急性...
...患儿中约15%伴有多发性神经纤维瘤Ⅰ型(NF1),有15%无NF1证据而有NF1基因突变。NF1是一种常染色体显性遗传病,发生恶性髓系疾病的危险增加,包括粒单核细胞白血病和急性髓系白血病等。NF1基因位于17q11.2,编码Ras-GPT...
...细胞癌基因在正常细胞中乃以非激活的形式存在,故又称为原癌基因。原癌基因可以由于多种因素的作用使其结构发生改变,而被激活成为癌基因。原癌基因编码的蛋白质大多是对正常细胞生长十分重要的细胞生长因子和生长因子受体,如血小板衍生生长因子(PDGF)、...
...急性前髓细胞性白血病,急性早幼粒细胞性白血病 急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。近年来随着对APL...
...疾病发生于年轻人。但另一种青少年CML,是一种不同于典型CML的疾病:①其Ph染色体阴性,BCR-ABL融合基因也阴性,也无其他染色体异常。②临床常有皮肤损害,病情进展迅速,雷同于急性髓性白血病(AML)。③骨髓中粒和单核细胞系同时增生,...
...氏肺束虫病。 2.出血 是老年急性白血病常见症状之一,以皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血多见。眼底、视网膜出血致视力障碍也较常见,常与其他部位出血同时发生,可为颅内出血先兆。颅内出血时有头痛、呕吐、瞳孔不对称,甚至昏迷而死亡。耳内出血可有...
...一个城市名,因首先在该城发现不正常染色体而命名的PH染色体。PH染色体是在长臂染色体9号和22号之间发生基因易位或基因交换的结果。交换带动两个基因一起交换:在染色22上的BCR(破碎点簇区),9号染色体上的原致癌基因ABC(Ahlesoon...
...慢性粒细胞(慢粒)属骨髓增生性疾患,是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄,但发病高峰在40岁左右。90%本病患者可检测到Ph1染色体,其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。...
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