临床表现多数病人可无明显症状，极个别伴有 充血性心力衰竭 的表现或 低热 ，易误诊为 感染性心内膜炎 。这类病人往往因 冠状动脉栓塞 引起 心绞痛 、 心肌梗死 ，或 脑栓塞 引起 一过性脑缺血 发作， 偏瘫 以及其他体循环栓塞表现才引起重视。少数病人心脏听诊可闻及相关的 心脏杂音 或出现房颤心律。
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病预后严重，病死率约20%～25%。发病年龄较大，对洋 地黄 治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月（1～228月），存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。
西医治疗 主要疗法为控制 心力衰竭 。 急性心力衰竭 需静脉注射地高辛或西地兰快速洋 地黄 化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗（见 充血性心力衰竭 及 心源性休克 节）。宜用抗生素控制 肺部感染 。合并
可出现 心绞痛 、血栓栓塞等并发症。
1.Kyrle病 为穿通性角化过度，皮疹为分布广泛的角化过度 丘疹 ，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被 角栓 穿通现象，系常染色体隐性遗传病。 2.反应性穿通性胶原病 多与外伤有关，常见于12岁以下儿童，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮坏死，其下方真皮胶原组织变性，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛
诊断 本病的特征为： ①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现 心力衰竭 ； ②X线胸片 心脏扩大 以左室为主，心搏减弱； ③心脏无明显杂音； ④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。 ⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。 组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。 鉴别 本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：
初发为淡红色或正常肤色的角化性 丘疹 ，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡， 瘙痒 轻。本症好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、四肢和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。本病可合并伸舌性 痴呆 ，Ehlers-Danlos综合征，弹力纤维性假 黄瘤 ，M
心内膜弹力纤维增生 症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如主动脉缩窄、 主动脉瓣狭窄 、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。
2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以 充血性心力衰竭 为主，常在呼吸道感染之后发生。 1、一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： ⑴暴发型：起病急骤，突然出现 呼吸困难 、 呕吐 、 拒食 、口周 发绀 、 面色苍白 、 烦躁不安 、 心动过速 。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音， 肝脏肿大 ，还可见了浮肿，均系 充血 性 心力衰竭 的体征。少数患儿
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