先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大多以 腰酸 、 胀痛 为主诉就诊，偶有因 腰部包块 、 血尿 、顽固性 尿路感染 、肾功能不全就诊者。
...出现严重 腹痛 、便次骤增至数十次血 水样便 ，即要警惕急症出现，若腹部X线平片示横结肠腔径大于6cm则可诊断。有人认为小肠异常积气是中毒性巨结肠的早期现象，但Caprilli认为，持续性小肠积气与严重的 代谢性碱中毒 使重型炎症性肠病患者容易并发中毒性巨型结肠。体温>38.6。C，心率>120次/分钟，血白细胞明显增高。 贫血 。同时伴有 意识障碍 ，血压...
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上 输尿管扩张 并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
中毒性巨结肠多自发于暴发性结肠炎初期或发生在首次发病的3个月内，也可因低钾及用药不当或特殊检查而诱发。发病率尚不确切，有报道 溃疡性结肠炎 并发中毒性巨结肠的发生率为1.6%～18%， 克罗恩病 则为1.0%～7.8%，小于20岁 溃疡 性结肠炎或克罗恩病发生中毒性巨结肠的危险性约1%～5%。 常见的病因有：①炎症性肠病，如溃疡性结肠炎、克罗恩病;②感染性肠...
...缓 长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降 ，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。 3、巨结肠伴发小 肠结 肠炎 是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏 性变态 反应体质而产...
疾病 名称 ：巨膀胱-小结肠-肠 蠕动 不良 综合征 英文名称 ：Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome 药物疗法 ： 胃肠外营养 ； 空肠造口术 ； 胃造口术 巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征（Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrom...
先天性巨结肠病儿，在新生儿期因出现急性 肠梗阻 症，开腹探查屡见不鲜;在年长儿期，误将粪石当肿瘤开腹也时有发生;也常因症状不典型而延误诊断和治疗。误诊、误治原因，主要是病史不清，查体不细，其次才是缺乏对先天性巨结肠的了解和认识。先天性巨结肠须与下列病症相鉴别。 1.新生儿期 (1) 先天性肛门直肠畸形 ：该症为最常见的低位肠梗阻原因。 肛门闭锁 或仅有瘘孔时...
...量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或 肥皂 水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson′s术);②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel′s手术);③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙...
先天性巨结肠 的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但高，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。
西医治疗 成人先天性巨输尿管的治疗取决于 输尿管扩张 和肾功能损害的程度。 1.对输尿管扩张程度较轻而 肾积水 不明显者可随访观察。有文献报道约40%的病例可选择保守治疗。 2.如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超...
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