...50岁以上发病者;女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。获得性SA男女均可发病,以中老年人较多,亦可见于青少年。遗传性或获得性铁粒幼红细胞性 贫血 的临床表现均相似。病程发展多缓慢呈良性过程,常以贫血表现来就诊。有皮肤黏膜不同程度的苍白或轻度 黄疸 ,半数有脾或 肝大 但较轻,故有时不能触及。出血表现仅偶见。在遗传性病例中多为家庭中的长子首先发病。性...
...B6治疗,不论早期效果如何亦均应较长期服用。约半数病人有不同程度的疗效,一般每天剂量为50~200mg,对此药有反应良好者称为吡哆醇效应性 贫血 (Pyridoxine-responsive anemia),此类病儿和维生素B6缺乏症所致的贫血不同,前者并不具有典型的 皮炎 、 舌炎 及痉挛等维生素B6缺乏症的征象。 北京儿童医院1981年曾报告1例典型的维...
西医治疗 胸腺瘤 诊断一旦确立,应及早切除,术后 贫血 的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。 对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及 雷公藤 多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等,环胞菌素A也可选用。...
巨幼细胞性贫血 是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类 贫血 ,此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血,骨髓中出现巨幼红细胞。 在我国,因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血,以山西、陕西、河南、山东等地比较多见,维生素B12缺乏所致者很少见, 恶性贫血 尤为罕见。 叶酸及维生素B12的代谢 叶酸及维生素B12的代谢要点见表5-2-6。...
诊断 慢性型者均应详细检查有无 胸腺瘤 ,必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片,可检出85%~90%的胸腺瘤,CT扫描的检出率可达到100%。 鉴别 本病应注意与其他原因导致的 贫血 相鉴别开来。
病因学:本病由骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致。
营养性巨幼红细胞 贫血 又称大细胞性贫血,红细胞平均容量大于94立方微米而平均浓度正常的贫血,除贫血外还有特异的神经系统症状是由于维生素B2及叶酸缺乏而引起的一种大细胞贫血,生病从4-6月开始而以9-18月多见,发病慢,皮肤蜡黄色,睑结膜,口唇明显苍白, 头发 细黄且疏稀,颜面有浮肿,主要是神经系统症状,与贫血程度不一定平行,多见于婴儿,精神发育迟顿,表情 ...
...均以对吡哆醇(维生素B6)治疗反应的效果而进一步定为效应性或无效性,其中以遗传性者对维生素B6反应较佳。 (二)发病机制 正常 人骨 髓的幼红细胞胞浆内可见少量铁存在,用铁染色时可见30%~60%的幼红细胞中有细小的铁粒,但数量仅1~2粒,最多不超过5粒。而本病的幼红细胞则不但含粗大的铁粒,数量多且质呈现病态。 本病简要的发病机制如下:在血红素生物合成过程中...
维生素B12及叶酸缺乏是本病的主要原因,两种原因是为细胞的核酸和核蛋白合成代谢过程中所必须的物质,如缺乏都能产生大细胞性贫血,但神经系统症状主要是缺乏维生素B12,正常需要量每日约一微克,维生素B12进入胃内与胃低部壁细胞分泌的糖蛋白(内因子)结合,这种维生素B与糖蛋白结合到回肠末端与钙离子一起,透过肠粘膜进入血液。维生素B12缺乏主要是入量不足,内因子缺乏...
巨幼细胞性贫血 是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类 贫血 ,此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血,骨髓中出现巨幼红细胞。 在我国,因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血,以山西、陕西、河南、山东等地比较多见,维生素B12缺乏所致者很少见, 恶性贫血 尤为罕见。 叶酸及维生素B12的代谢 叶酸及维生素B12的代谢要点见表5-2-6。...
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