苯丙酮尿症 (phenyl ketonuria,PKU)是由于 肝脏 苯丙氨酸羟化酶 (phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致 苯丙氨酸代谢障碍 的一种 遗传性疾病 。在遗传性 氨基酸 代谢缺陷 疾病 中比较常见。本病 遗传 方式为 常染色体隐性遗传 。 临床表现 不均一,主要临床特征为 智力低下 、 精神神经症 状...
...属于常染色体隐性遗传病。 (二)发病机制 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中,可引起 褐黄病 。 黑尿 、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症,在正常情况下,酪氨酸转化为羟苯丙酮酸,再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸,当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时,酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平,不再进一步转化为乙酰乙酸,由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素,使尿液变黑。
酸 (acid),通常指其水溶液具有酸味,使紫色 石蕊 变红,能与碱作用生成盐,能溶解许多金属的物质。 分类和命名 根据酸在水溶液中电离度的大小,分为强酸和 弱酸 ;根据酸中可电离氢离子的数目,分为一元酸(如HCl、CH 3 COOH)、二元酸(如H 2 C 2 O 4 、H 2 SO 4 )和 三元 酸(如H 3 PO 4 )等;根据酸中含氧与否,分为含氧...
酸 (acid),通常指其水溶液具有酸味,使紫色 石蕊 变红,能与碱作用生成盐,能溶解许多金属的物质。 分类和命名 根据酸在水溶液中电离度的大小,分为强酸和 弱酸 ;根据酸中可电离氢离子的数目,分为一元酸(如HCl、CH 3 COOH)、二元酸(如H 2 C 2 O 4 、H 2 SO 4 )和 三元 酸(如H 3 PO 4 )等;根据酸中含氧与否,分为含氧...
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酸 (acid),通常指其水溶液具有酸味,使紫色 石蕊 变红,能与碱作用生成盐,能溶解许多金属的物质。 分类和命名 根据酸在水溶液中电离度的大小,分为强酸和 弱酸 ;根据酸中可电离氢离子的数目,分为一元酸(如HCl、CH 3 COOH)、二元酸(如H 2 C 2 O 4 、H 2 SO 4 )和 三元 酸(如H 3 PO 4 )等;根据酸中含氧与否,分为含氧...
酸 (acid),通常指其水溶液具有酸味,使紫色 石蕊 变红,能与碱作用生成盐,能溶解许多金属的物质。 分类和命名 根据酸在水溶液中电离度的大小,分为强酸和 弱酸 ;根据酸中可电离氢离子的数目,分为一元酸(如HCl、CH 3 COOH)、二元酸(如H 2 C 2 O 4 、H 2 SO 4 )和 三元 酸(如H 3 PO 4 )等;根据酸中含氧与否,分为含氧...
【别名】 苯丙哌林 ; 咳快好 ; 咳哌宁 ; 二苯哌丙烷 ;苯哌丙烷; 苯丙哌啶 ,科福乐,咳福乐 【外文名】Benproperine,COFREL, PIREXYL, BLASCORID. 【性状】 常用其 磷酸盐 ,为白色或几乎白色粉末;微带特臭味苦。熔点148-153℃。再水中易溶,在 乙醇 、 氯仿 或苯中略溶,在 乙醚 或 丙酮 中不溶。 【药理...
苯丙砜 (Solasulfone), 本药品被归类到 麻风病 等药品分类。 市场上的苯丙砜 苯丙砜 生产企业: 上海三维制药有限公司 批准字号:国药准字H31022193 包装规格: 原料药 参看 治疗麻风病的药品列表
苯丙哌林 (BENPROPERINE)为非麻醉性强效 镇咳药 ,奏效迅速,动物实验证明本品镇咳效力比 可待因 强2-4倍,本品的镇咳作用具有双重性,除了通过阻断来自肺胸膜牵张感受器传入的 感觉神经 冲动,兼有 支气管 平滑肌 解痉 作用外,尚对 咳嗽中枢 有一定抑制作用,但不抑制呼吸。对平滑肌的作用与 罂粟碱 类似,临床上不引起 胆道 及 十二指肠 痉挛 或...
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