肾性尿崩症 概述 肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。北京儿童医院共收治18例，部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。 尿崩 症是因抗利尿激素(又称加压素...
肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。
可见肾输尿管积水、膀胱扩张等并发症。 1.尿崩症合并腺 垂体功能减退 下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤及炎症等,可引起 尿崩 症与腺垂体功能减退。产后腺垂体坏死的血管病变，也可损及视上核-神经垂体系统而发生尿崩症与席汉综合征。尿崩症合并腺垂体功能减退时， 多尿 症状减轻，尿渗透压较高;因为糖皮质激素与抗 利尿 激素有拮抗作用，所以，当糖皮质激素缺乏时，抗利尿激素...
尿崩症 患者男性多于女性。自生后数月到少年时期任何年龄均可发病，多见于儿童期，年长儿多突然发病，也可渐进性。 1. 多尿 （polyuria）或 遗尿 （enuresis） 常是父母最早发现的症状。排尿次数及尿量增多，每天尿量多在4L以上，多者达10L以上（每天300～400ml/kg或每小时400ml/m2，或者每天3000ml/m2以上）。晨尿尿色也可清...
(一)发病原因 1.中枢性尿崩症 任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性 尿崩 症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。 (1)原发性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。 (2)继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损...
...脱水 症状 头痛 、 恶心 、 呕吐 、 胸闷 、 虚脱 、 昏迷 。 【对症】 1．对于 多尿 、 多饮 者应给予扶助与预防脱水，根据患者的需要供应水。 2．测尿量、饮水量、体重，从而监测液体出入量，正确记录，并观察尿色、尿比重等及电解质、血渗透压情况。 3．患者夜间多尿而、 疲劳 以及精神 焦虑 等应给予护理照料。 4．注意患者出现的脱水症状，一旦发现要...
外伤后 尿崩症 包括下丘脑、垂体手术后 尿崩 症，可发生在头部外伤和下丘脑-垂体手术后数天或立即出现，其中又可分为二种类型： 1.暂时性尿崩症：在外伤或手术过程中，分泌adh的神经核未受到破坏，只是在伤后短时期内adh分泌减少，出现一过性 多尿 、口渴、 多饮 ，一般2～6天即可消失。 2.持久性尿崩症：属继发性尿崩症。由于外伤或下丘脑、垂体手术使视上核及神...
尿崩症 （diabetes insipidus）是由于下丘脑、垂体原因导致抗 利尿 激素（ADH）分泌和释放不足，或肾脏对ADH反应缺陷引起烦渴、 多饮 、 多尿 及低比重尿临床综合征。临床上 生长激素缺乏症 患者伴有尿崩症有较多报道。
（一）发病原因 引起 尿崩症 的病因较多，一般分为原发性 尿崩 症、继发性尿崩症及遗传性尿崩症三种，临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症及 肾性尿崩症 两大类。 1.中枢性尿崩症（ADH缺乏性尿崩症） 中枢性尿崩症由ADH缺乏引起，下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症，其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见，在以往报道中约占50...
由于妊娠时糖皮质激素分泌增多，使adh需求量增加，故在妊娠中期出现明显的 尿崩症 表现，妊娠后期或分娩后可因下丘脑-垂体受到兴奋而使症状减轻。如病人有室旁核明显受累可出现子宫 无力 和 乳汁 少。
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