...L左右本病可获得缓解，缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。 3.氯奎 0.5～1g/d，投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出，其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物，便于排出。但氯奎有 乏力 、畏食、 发热 、肝损害等副作用，限制了大剂量氯奎应用。小剂量0.125g，每周2次，用药1年可使大部分患者缓解，但小剂量治疗亦不能完全避免氯奎副作用，仅限于临床不...
...A及卟胆原。 小儿急性间歇性卟啉病的病因 一、病因： 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为 常染色体 显性遗传 疾病 ，由PBG 脱氨酶 ( 尿卟啉 原 合成酶 )缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 二、发病机制： 1、 病理 因素 (1) ...
...色性干皮病 和某些 卟啉病 也可导致光敏感.最常见类型的卟啉病为 迟发性皮肤卟啉病 ,可散发于成人和 常染色体 显性遗传.这种卟啉病是由于 尿卟啉 原 脱羧酶 缺乏,其特征为在 手背 和 前臂 伸侧 皮肤脆性增加 和出现 粟丘疹 .常见面部 色素沉着 和 多毛症 . 服用各种药物(如 磺胺 , 四环素 , 噻嗪类 , 灰黄霉素 , 补骨脂 )能造成光敏感,虽...
...液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个很重要的特点。 肝性血卟啉病综合征的诊断 肝性血卟啉病综合征的检查化验 化验检查24小时尿内 尿卟啉 、 粪卟啉 排出增多。24小时尿卟胆原，δ- 氨基酮戊酸 增加。测定血红 细胞 尿卟啉原工 合成酶 缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml 红细胞 .h）。 肝性血卟啉病综合征的鉴别诊断 1. 胆石症 2. 溃疡病...
...下合成ALA，再由卟胆原(PBG)合成酶经 脱水 后生成PBG，即卟啉的单吡咯 前体 。PBG经 脱氨 基生成羟甲基胆核，其中小部分转变成 尿卟啉 原Ⅰ，而绝大部分则在尿卟啉原Ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原Ⅲ，进一步脱羧生成 粪卟啉原 Ⅲ，再不断氧化成 原卟啉 原Ⅸ和原卟啉Ⅸ，然后在亚铁螯 合酶 作用下与铁络合生成血红素。 (二)发病机制 卟啉病 的发病机制至...
...程3-5d。 6、静脉放血：迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，总量常需2000-4000ml。尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血。可使症状消失6-9个月，生化改善12-24个月。个体差异较大。 7、氯喹：间断试用剂量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用。疗程可达数...
...配合 针灸 、 推拿 、药浴等不同的对症治疗。 病因 1、急性间歇型血卟啉病较为多见，为 常染色体 显性 遗传疾病 ，由PBG 脱氨酶 ( 尿卟啉 原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA 及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、中医认为：蓄血之病名出《 伤寒论 . 阳...
...配合 针灸 、 推拿 、药浴等不同的对症治疗。 病因 1、急性间歇型血卟啉病较为多见，为 常染色体 显性 遗传疾病 ，由PBG 脱氨酶 ( 尿卟啉 原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA 及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、中医认为：蓄血之病名出《 伤寒论 . 阳...
...种。临床特征为 腹部绞痛 、 顽固性便秘 、精神 症状 和尿中 排泄 大量ALA及卟胆原。 急性间歇性卟啉病的病因 (一)发病原因 本病是 尿卟啉 原 合成酶 部分缺乏，即卟胆原 脱氨酶 缺陷引起。患者的此 酶活性 大约只有正常人的50%。用 核酸 原位杂交 等技术已确定卟胆原脱氨酶的 基因 位于11q23-qter区域，含有5个 外显子 。卟胆原脱氨酶至少...
...种。临床特征为 腹部绞痛 、 顽固性便秘 、精神 症状 和尿中 排泄 大量ALA及卟胆原。 急性间歇性卟啉病的病因 (一)发病原因 本病是 尿卟啉 原 合成酶 部分缺乏，即卟胆原 脱氨酶 缺陷引起。患者的此 酶活性 大约只有正常人的50%。用 核酸 原位杂交 等技术已确定卟胆原脱氨酶的 基因 位于11q23-qter区域，含有5个 外显子 。卟胆原脱氨酶至少...
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