本病多见于婴幼儿及儿童。成人也可见到。目前没有其他相关内容描述。 病因 遗传 基因缺陷 ，病人体内α- 岩藻糖苷酶 缺陷是本病的主要病因。 发病机制 本病的基本 生化 缺陷是缺乏一种 溶酶体 水解酶 ，即α-岩藻糖苷酶，该 基因定位 在2q24～q32。病人的脑肝、肾、肺、尿内都有酶缺乏。脑肝等组织的沉积物是一种含有 岩藻糖 的 糖脂 (以岩藻糖为终末部分的...
β-氧化 β-氧化 指的是 脂肪酸 氧化分解，最终产生 Acetyl-CoA 和 酮体 的过程。 就和 脂肪酸合成 一样，脂肪酸的分解也是逐步进行的。脂肪酸首先变成 Acyl-CoA 的 活化 形式。 接下来反应有4个步骤： Acyl-CoA 进行脱氢（产物： Enoyl-CoA ） 加水（产物： β-hydroxyacyl-CoA ） 再氧化（产物： β-...
β-氧化 β-氧化 指的是 脂肪酸 氧化分解，最终产生 Acetyl-CoA 和 酮体 的过程。 就和 脂肪酸合成 一样，脂肪酸的分解也是逐步进行的。脂肪酸首先变成 Acyl-CoA 的 活化 形式。 接下来反应有4个步骤： Acyl-CoA 进行脱氢（产物： Enoyl-CoA ） 加水（产物： β-hydroxyacyl-CoA ） 再氧化（产物： β-...
由放射性同位素（如32P、35S等）衰变时放出来带负电荷的粒子。在空气中射程短，穿透力弱。在生物体内的电离作用较γ射线、x射线强。β射线是高速运动的电子流0/-1e，贯穿能力很强，电离作用弱，本来 物理 世界里没有左右之分的，但β射线却有左右之分。在β衰变过程当中， 放射性 原子核通过发射电子和中微子转变为另一种核，产物中的电子就被称为β粒子。在正β衰变中，...
由放射性同位素（如32P、35S等）衰变时放出来带负电荷的粒子。在空气中射程短，穿透力弱。在生物体内的电离作用较γ射线、x射线强。β射线是高速运动的电子流0/-1e，贯穿能力很强，电离作用弱，本来 物理 世界里没有左右之分的，但β射线却有左右之分。在β衰变过程当中， 放射性 原子核通过发射电子和中微子转变为另一种核，产物中的电子就被称为β粒子。在正β衰变中，...
...ymphocytes）简称B细胞，胰岛B细胞是胰岛细胞的一种，属内分泌细胞，能分泌胰岛素，起调节血糖含量的作用，是淋巴干细胞在鸟类法氏囊和哺乳类动物的骨髓中分化成熟而来，成熟的B细胞主要定居于淋巴结皮质浅层的淋巴小结和脾脏的红髓和白髓的淋巴小结内。B细胞在抗原刺激下可分化为浆细胞，合成和分泌免疫球蛋白，主要执行机体的体液免疫（humoralimmunity）...
诊断 根据临床症状、X线表现、 反复感染 、 智力低下 、运动迟钝、肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断本病。 鉴别 在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。
期门 （ 伤寒论 ）一名肝募（大成）第二肋端．不容旁．各二寸五分上直两乳举臂取之．（甲乙）承满旁．（增注） 按第二肋．及两肋说详．于不容下．本文不容字．写误．当作承满．其旁．各一寸五分．上直两乳．第二肋端．是期门也．第二肋．千金曰．奔 ．灸期门百壮．穴直两乳下．第二肋端旁．肋．旧作胁误．（针灸篇．妇人病中作肋）第二肋．言乳下第二肋也．端． 本事方 ．作间非矣...
氨基糖苷类抗生素 氨基糖苷类抗生素 （Aminogly cosides）（ 氨基苷类抗生素 ）是由氨基糖与氨基环醇通过氧桥连接而成的苷类 抗生素 。有来自链霉菌的 链霉素 等、来自小单孢菌的 庆大霉素 等天然 氨基糖苷类 ，还有 阿米卡星 等 半合成 氨基糖苷类。 虽然大多数抑制微生物 蛋白质合成 的抗生素为 抑菌 药，但氨基糖苷类抗生素却可起到 杀菌作用 ...
氨基糖苷类抗生素 氨基糖苷类抗生素 （Aminogly cosides）（ 氨基苷类抗生素 ）是由氨基糖与氨基环醇通过氧桥连接而成的苷类 抗生素 。有来自链霉菌的 链霉素 等、来自小单孢菌的 庆大霉素 等天然 氨基糖苷类 ，还有 阿米卡星 等 半合成 氨基糖苷类。 虽然大多数抑制微生物 蛋白质合成 的抗生素为 抑菌 药，但氨基糖苷类抗生素却可起到 杀菌作用 ...
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