...一、分类 遗传性共济失调的分类十分混乱,至今报道的已有60多种,但尚无统一和公认的分类方法。最早时仅分为Friedreich型共济失调和Marie型共济失调,即分为以脊髓症状表现为主的称为Friedreich型,而以小脑、脑干为主,亦有...
...1.预防各种感染性疾病,做好各种预防接种工作。 2.防止药物过量(如苯妥英钠)引致本症。 3.防止重金属中毒(如铅)。 预后 感染后的急性小脑性共济失调预后较好,多数在1周内好转。少数在3~4个月内完全恢复。个别严重病例共济失调、震颤、...
...男性多见。神经系统症状极多见,可达90%~100%。多成年起病,病程数周至数年不等。表现与其他小脑肿瘤相同,但发生晚,进展慢,有明显眼震、小脑性共济失调、肌张力减退。有头痛、眩晕、恶心、呕吐、视乳头水肿、精神改变等颅高压征。幕上血管瘤较...
...预后 小脑幕脑膜瘤手术死亡率并不比其他部位的脑膜瘤高,手术死亡主要原因是由于横窦损伤或肿瘤体积巨大,特别是小脑上动脉的中脑分支的损伤,致使影响了脑干的功能。小脑幕脑膜瘤累及横窦时,手术连同受累的小脑幕切除,术后复发率较低,对未能全切除的...
...1.中脑症状群 (1)眼球运动障碍:中脑的动眼神经核、滑车神经核及四叠体三个部分之一或全部发生病变时, 出现动眼神经及滑车神经的麻痹,两眼球上视、下视瘫痪,即Parinaud综合征。 (2)感觉障碍:脑干病变同时侵及内侧丘系及脊髓丘脑束,...
...慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫,锥体外系症状如手足徐动、震颤和肌张力障碍等。 EEG表现弥漫性6~10Hz复性棘慢波和节律性尖波,6~10Hz光刺激可诱发肌阵挛发作。 4.少年型家族性黑矇性痴呆 家族性黑矇性痴呆(...
...西医治疗 尽管小脑幕脑膜瘤可向幕上或幕下两个方向生长,手术切除肿瘤完全是可能的。手术入路有三种,即:颅后窝、颞枕部以及小脑幕上、下联合开颅。 1.颅后窝开颅 主要应用于肿瘤向幕下或切迹生长者,根据肿瘤是偏离或接近中线,可选择旁正中或中线...
...(一)发病原因 暂无相关资料。 (二)发病机制 肿瘤经纤维型居多,血供主要来源于基底动脉和脑膜动脉。国内有学者将其分为:幕上型,可压迫枕叶和中脑;幕下型,可压迫小脑与脑干;幕上下型,可压迫上下相邻结构。从手术入路考虑,可分为四型:幕叶型,...
...(一)发病原因 病因目前并不十分清楚,目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体...
...但虽是同一家族,其发病年龄和病徵也不尽相同。 临床特徵: 在临床上表现得十分多样化,而且在同一家族的患者可能呈现不同症状之组合,不同之发病年龄和发病时间,使得此症的命名和分类至今依然非常困难。 特定基因缺陷造成的小脑萎缩症,有一些有鉴别价值...
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