根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下： 1. 肌萎缩性侧索硬化 症（ALS）：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部 肌肉萎缩 、 无力 ，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元 瘫痪 ，表现为肌张力增高、...
病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性 运动神经元疾病 。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病 人血 清中和 脑脊液 中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的...
病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性 运动神经元病 模型，病 人血 清中和 脑脊液 中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的...
小脑 位于 颅后窝 延髓 上方、 脑干 的背侧、 大脑半球 枕叶 的腹侧，被 小脑幕 所覆盖。小脑分为 小脑蚓 部及 小脑半球 两大部。根据 种系发生 上出现的顺序，将小脑分为 古小脑 、 旧小脑 及 新小脑 。小脑 症状 群突出的特征为肌张力减退、 运动失调 及震颤。 【病因】 1. 外伤 :小脑外伤较大 脑外伤 少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤...
...药可以改善症状、延缓发展，但不能改变转归； ③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分运动神经元疾病有效； ④神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定。 凡有呼吸肌 麻痹 者应尽早气管切开和人工辅助呼吸。有 肺部感染 者选用适当抗菌素。肢体僵硬着可予体疗、并口服力奥雷素5-10mg，2-3次/d改善症状。发生痛性痉...
...药可以改善症状、延缓发展，但不能改变转归；③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分 运动神经元疾病 有效；④神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定。 凡有呼吸肌 麻痹 者应尽早气管切开和人工辅助呼吸。有 肺部感染 者选用适当抗菌素。肢体僵硬着可予体疗、并口服力奥雷素5-10mg，2-3次/d改善症状。发生痛性痉...
神经元（neuron）的形态多种多样，但都可分为胞体（soma）和突起（neurite）两部分（图7－1）。胞体的大小差异很大，小的直径仅5～6μm，大的可达100μm以上，突起的形态、数量和长短也很不相同。神经元突起又分树突（dendrite）和轴突（axon）两种。树突多呈树状分支，它可接受刺激并将冲动传向胞体；轴突呈细索状，末端常有分支，称轴突终末（a...
神经鞘瘤 起源于背侧 脊神经根 ，呈向心性生长时亦可产生 软膜 下 浸润 ，这种情形在菱形 神经纤维瘤病 例中更为常见。 臂丛 或 腰丛 神经纤维瘤 可以沿着多个 神经根 向中央硬膜内侵犯生长。相反的，椎旁的施万 细胞瘤 向 椎管 内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内 脊神经 鞘瘤为恶性，这些情况至少有一半发生在 多发性神经纤维瘤 病患者中。 椎管内...
下运动神经元性 瘫痪 ，亦称周围性瘫痪。是 脊髓前角 细胞 (或 脑神经 运动核细胞)、 脊髓 前根 、脊 周围神经 和脑周围神经的运动 纤维 受损的结果。 四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪 是由于 运动神经元病 引起的，表现为四肢成对称性的下运动神经元性瘫痪。 运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、 脑干 运动神经 核，以缓慢进展行的 ...
神经元蜡样脂褐质沉积症（neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL）是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括 进行性痴呆 、 难治性癫痫 发作和视力丧失。 在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。...
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