小儿巴德-吉亚利综合征

巴德-吉亚利综合征 ,也名布-加 综合征 (Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致 肝静脉 或(和) 下腔静脉 闭塞引起的以 门静脉高压 或 门静脉 和下腔静脉 高压 为特征的一组 疾病 。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉 隔膜 和肝内 静脉血栓形成 。 1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据 下...

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小儿溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种累及多系统、以 微血管 病性溶血、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床 综合征 ,是 小儿急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic throm bocytopeni...

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小儿吉兰-巴雷综合征

小儿吉兰-巴雷综合征 (Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种与 感染 及(或) 自身免疫 等因素有关的多发性神经根及 周围神经病 变,以进行性、对称性和弛缓性肢体 瘫痪 为特征。不同程度的周围性感觉障碍,病情严重者出现 延髓 病变和 呼吸肌麻痹 。又称 急性感染性多发性神经根炎 (acute inflammatory polyrad...

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小儿抽动秽语综合征

抽动秽语综合征 是一种慢性 神经 精神障碍的 疾病 ,又称多发性抽动症。本病最早由Itard于1825年首先描述,1885年法国医生Gilles de la Tourette曾报道9例并作了详细叙述,故又将该 病症 命名为Tourette 综合征 。本症是一种于儿童和青少年时期起病,以多发运动性抽动伴发声性抽动为特征的神经精神疾病。可伴有诸多行为问题,如注意...

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马方综合症_《基因与疾病》_【中医宝典大全】

马方综合症是一种结缔组织疾病,所以影响许多结构,包括骨胳、肺、心脏、眼睛和血管。该疾病通常以细长肢为特征,据信已影响Abrahama Lincoln. 马方综合症是一种被定位到染色体15上FBN1基因的显性常规染色体疾病。FBN1编码一种称之为原纤维蛋白,它是形成结缔组织弹性纤维的基础。没有这种原纤维提供的结构支持,许多组织是纤弱的,其严重性也由此而来,例如...

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小儿埃莱尔-当洛综合征

埃莱尔-当洛综合征 又称 皮肤弹力过度症 、 先天性结缔组织发育不良综合征 、 爱-唐综合征 (Ehlers-Danlos syndrome)、 Danlos综合征 、 Sack综合征 、 Sack-Barabas综合征 、 Van Meekevent Ⅰ型综合征 、 伸展-血管脆性增强综合征 、 全身弹力纤维发育异常症 、 皮肤弹性过度综合征 (cutis...

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小儿手-心畸形综合征

手-心 畸形综合征 即 心血管 -肢体 综合征 (cardiac-limb syndrome),又称Holt-Oram综合征、 心房 - 手指 综合征(atrio-digital syndrome)、 上肢 心血管综合病征、家族性 心脏 和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征(atrio-digital dysplasia syndrome)等...

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小儿颅面骨畸形综合征

颅面骨畸形 综合征 (Hallermann-Streiff syndrome)又称H-S综合征、下颌、眼、面部、 颅骨 发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、 毛发稀少 综合征(dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome)、头面下颌与 眼畸形 综合征、 先天性白内障 鸟脸 畸形综合征 、先...

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小儿低氯性氮质血症综合征

低氯性 氮质血症 综合征 (hypochloremic azotemia syndrome),又名Blum综合征、Blum-van Caulaerlt综合征,肾 缺氧 综合征、肾前 性功能 衰竭 综合病征、肾前性 尿毒症 等。 急性肾功能衰竭 是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的 肾小管坏死 ,而广义的急性肾功能衰竭则是指...

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小儿面部偏侧肥大综合征

面部偏侧肥大 综合征 (facial hemihypertrophy syndrome)是指以 一侧颜面肥大 性为特征性改变的一组临床症候群。 该病征又称Curtius Ⅰ综合征、Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、 外胚层发育不良 - ...

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