...4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现 肺部感染 时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部症状，也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。治愈的希望寄托在肝移植术。药物达那唑（a，3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone）为垂体前叶抑制药，服用后可使PiZ患者血清...
...人群中以PiMM型最多见，在美国大约95%的人是PiMM表现型。其血清α1-AT含量基本正常。 纯合子PiZZ型最少见，其血清α1-AT严重缺乏，低于2mg/ml（仅为正常值的10%～20%），血清α1-AT明显缺乏是由于分子的C端第53位点上的赖氨酸被谷氨酸置换后，影响α1-AT纯合子在婴儿期即可出现梗阻性 黄疸 。中间表现型PiMZ、PiSZ、PiMS等...
原发性生长激素缺乏症 多见于男孩，患儿出生时身高体重正常，数周后出现生长发育迟缓，2-3岁后逐渐明显，其外观明显小于实际年龄，但身体各部位比例尚匀称，智能发育亦正常。身高低于同年龄正常儿童30%以上。随年龄增长可出现 第二性征 缺乏和性器官发育不良。 继发性 生长激素缺乏症可发生于任何年龄，除有上述 症状 外，尚有原发病的种种症状和 体征 。本病一旦确诊，应...
多腺体缺乏 综合征 是指同时有数个 内分泌腺 的功能低下，产生的 激素 不足。 多腺体缺乏综合征可能有 遗传易感性 。往往由于 自身免疫 反应（见 免疫系统生物学 ）引起 炎症 和破坏部分或整个腺体，导致内分泌腺功能降低。 感染 、腺体供血障碍或 肿瘤 也可引起内分泌腺功能减退。通常某个腺体受损后，其他一些腺体也受到损害，导致多个内分泌腺功能减退或 衰竭 （...
范科尼 综合征 (Fanconi syndrome)，别名：小儿综合征，小儿戴布二氏 血虚 ，小儿凡科尼综合征，小儿范科尼综合症，小儿范可尼血虚，小儿 范可尼综合征 ，小儿复合 肾小管 转运缺陷症。是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍， 氨基酸 、 葡萄糖 、 磷酸盐 、碳酸氢盐及其他物质自尿中大量丢失，导致近端肾小管 酸中毒 、 低钾血症 、 佝偻病 、 ...
维生素B 2 缺乏症 (vitamineB2deficiency)又名 核黄素缺乏症 ，是一种较常见的 营养缺乏 病，在一些发展中国家，人群中 患病率 极高。常见的临床 症状 有 阴囊 皮炎 、口角 糜烂 、 脂溢性皮炎 、 结膜充血 及 怕光 、流泪等。 维生素B2 缺乏引起的 皮肤 、 黏膜 损伤的发生机制可能是因为 核黄素缺乏 可引起某些条件下的B6缺...
维生素B 2 缺乏症 (vitamineB2deficiency)又名 核黄素缺乏症 ，是一种较常见的 营养缺乏 病，在一些发展中国家，人群中 患病率 极高。常见的临床 症状 有 阴囊 皮炎 、口角 糜烂 、 脂溢性皮炎 、 结膜充血 及 怕光 、流泪等。 维生素B2 缺乏引起的 皮肤 、 黏膜 损伤的发生机制可能是因为 核黄素缺乏 可引起某些条件下的B6缺...
维生素B 2 缺乏症 (vitamineB2deficiency)又名 核黄素缺乏症 ，是一种较常见的 营养缺乏 病，在一些发展中国家，人群中 患病率 极高。常见的临床 症状 有 阴囊 皮炎 、口角 糜烂 、 脂溢性皮炎 、 结膜充血 及 怕光 、流泪等。 维生素B2 缺乏引起的 皮肤 、 黏膜 损伤的发生机制可能是因为 核黄素缺乏 可引起某些条件下的B6缺...
维生素B 2 缺乏症 (vitamineB2deficiency)又名 核黄素缺乏症 ，是一种较常见的 营养缺乏 病，在一些发展中国家，人群中 患病率 极高。常见的临床 症状 有 阴囊 皮炎 、口角 糜烂 、 脂溢性皮炎 、 结膜充血 及 怕光 、流泪等。 维生素B2 缺乏引起的 皮肤 、 黏膜 损伤的发生机制可能是因为 核黄素缺乏 可引起某些条件下的B6缺...
维生素B 2 缺乏症 (vitamineB2deficiency)又名 核黄素缺乏症 ，是一种较常见的 营养缺乏 病，在一些发展中国家，人群中 患病率 极高。常见的临床 症状 有 阴囊 皮炎 、口角 糜烂 、 脂溢性皮炎 、 结膜充血 及 怕光 、流泪等。 维生素B2 缺乏引起的 皮肤 、 黏膜 损伤的发生机制可能是因为 核黄素缺乏 可引起某些条件下的B6缺...
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