...α-酮戊二酸脱氢酶的组成部分。这一酶系统还需焦磷酸硫胺作为辅酶参与作用。任一上列基因的突变均会导致这一酶复合体的缺陷，造成各种不同类型的槭 糖尿 症。 分支酮酸脱羟酶缺陷致使其相应酮酸不能进行氧化脱羧，滞留体内，并随尿排出，产生特殊气味。支链氨基酸代谢障碍使患儿神经系统中支链氨基酸增高；谷氨酸、谷氨酰胺和γ-氨基丁酸等明显下降；髓质脂类如脑苷脂、蛋白脂质和硫...
糖尿病 并发 肾病综合征 后，可因大量 蛋白尿 致 低蛋白血症 ，引起显著 水肿 ，可发生高胆固醇血症。机体抵抗力低下，常并发感染。可发生 高血压 ，肾功能减退，晚期出现肾功能不全，终致发展到 尿毒症 。
肾性氨基酸尿 (renal Aminoaciduria)是一组以近端 肾小管 对氨基 酸转运障碍为主以致尿中排出大量 氨基酸 的肾小管 疾病 。 肾性氨基酸尿的病因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中 氨基酸 排泄 量增加，这种 疾病 的发生是 常染色体隐性遗传病 所致膜载体改变的后果。正常时 肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转...
引起肾性高血压的常见疾病可有3类： ①肾实质性病变。以急性或慢性肾小球肾炎、肾孟肾炎为最常见，其次有先天性肾脏病变（多囊肾、马蹄肾、肾发育不全）、肾结核、肾结石、肾肿瘤、继发性的肾病变（各种结统组织疾病、糖尿病肾脏病变、肾淀粉样变、放射性肾炎、创伤）；②肾血管疾病。各种原因引起的肾动脉或其分支的狭窄，以 动脉粥样硬化 、肌纤维增生最常见，非特异性动脉炎、移植...
肾性水肿的特点是水肿首先发生在组织疏松的部位，如眼睑或颜面部、足踝部，以晨起明显，严重时可延及下肢及全身。肾性水肿的性质是软且易移动，临床上呈可凹性浮肿，即用手指按压局部批发可出现凹陷。 肾性水肿判断 肾病病人若出现可见性水肿，诊断即可确定。若病人为隐性或轻度水肿，则可通过测量体重来确定，若体重突然增加3kg以上，可以肯定有水、钠潴留。肾性水肿的原因需要结合...
本症主要临床表现为低血镁，尿镁排量增多，可伴氨基酸尿、 糖尿 ，肾性失钾与失钙，由于 低镁血症 而致 神经肌肉症状 ，患者可表现为肌肉纤颤、 颤抖 ，手足搐搦，腕手痉挛， 抽风 ，面神经叩击试验及束臂加压试验阳性， 步态不稳 ，精神异常。还可有 恶心 、 呕吐 、 食欲不振 、 无力 、 眩晕 等，血磷降低，心电图示 T波低平或倒置 。 继发性者常有其原发疾...
肾性尿崩症 需与垂体 尿崩症 神经性 多饮 多尿 及 糖尿病 鉴别 1.垂体性 尿崩 症 本病系由缺乏抗 利尿 激素引起，血ADH水平低尿cAMP低，在注射抗利尿激素后多饮多尿症状明显改善，尿cAMP增加，尿渗透压提高。垂体性尿崩症多于青年期发病，起病突然多尿、烦渴症状较重可有下丘脑-神经垂体损害征象对加压素试验反应良好。 2.精神性多饮、多尿症 神经性多饮...
肾性骨营养不良 (renal osteodystrophy)，由 慢性肾功能衰竭 导致的 骨代谢病 ，表现为钙磷代谢障碍、 酸碱平衡失调 、 骨骼畸形 ，并可引起 继发性 甲状旁腺功能亢进。 肾性佝偻病 常由 慢性肾小球肾炎 、 慢性肾盂肾炎 、 肾结核 、 肾肿瘤 、 肾结石 或先天性 肾盂积水 引起。由于 肾小球 遭到破坏，间质 纤维化 、 肾小管 萎缩...
肾性失镁是一种罕见的肾小管功能障碍疾病。引起肾性失镁的疾病很多，可分为原发性和继发性，多为继发性。
遗传性因素所致者，目前尚无有效措施预防；继发性肾性失镁主要是积极治疗原发病并定时检测血镁，发现病情及时给予对症治疗。以预防发生严重的并发症。 预后 本病因病因不同预后也各不相同。如在病人出现电解质紊乱（低K 、Na 、Ca ）等症状前能及时测定血镁，早期发现 低镁血症 并及时给予补充镁盐，有望减轻症状改善预后。
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